Kleine-Levin Syndorme: aetiology and pathogenesis, symptoms, diagnosis and treatment

Tuzim Kamila, Tuzim Tomasz, Urbańczuk Magdalena, Urbańczuk Marcin, Schab Katarzyna. Kleine-Levin Syndorme: aetiology and pathogenesis, symptoms, diagnosis and treatment. Journal of Education, Health and Sport. 2018;8(8):658-666. eISNN 2391-8306. DOI http://dx.doi.org/10.5281/zenodo.1343957

http://ojs.ukw.edu.pl/index.php/johs/article/view/5794

 

 

 

 

 

The journal has had 7 points in Ministry of Science and Higher Education parametric evaluation. Part b item 1223 (26/01/2017).

1223 Journal of Education, Health and Sport eissn 2391-8306 7

 

© The Authors 2018;

This article is published with open access at Licensee Open Journal Systems of Kazimierz Wielki University in Bydgoszcz, Poland

Open Access. This article is distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Noncommercial License which permits any noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original author (s) and source are credited. This is an open access article licensed under the terms of the Creative Commons Attribution Non commercial license Share alike.

(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/) which permits unrestricted, non commercial use, distribution and reproduction in any medium, provided the work is properly cited.

 

The authors declare that there is no conflict of interests regarding the publication of this paper.

 

Received: 02.08.2018. Revised: 03.08.2018. Accepted: 11.08.2018.

 

 

 

 

 

 

 

 

Kleine-Levin Syndorme: aetiology and pathogenesis, symptoms, diagnosis and treatment

 

Kamila Tuzim*^a, Tomasz Tuzim^b, Magdalena Urbańczuk^c,

Marcin Urbańczuk^d, Katarzyna Schab^e

 

^a Chair and Department of Clinical Pathomorphology of the Medical University of Lublin, ul. Jaczewskiego 8b, Lublin 20-090, Poland; kamila.weronika.bak@gmail.com; telephone number: +48 723 907 123; fax number: +48 81448 6531.

^bSanus Specialist Hospital, ul. Wojska Polskiego 4, Stalowa Wola, Poland; tomasztuzim@gmail.com.

^cChair and Department of Clinical Pathomorphology of the Medical University of Lublin, ul. Jaczewskiego 8b, Lublin 20-090, Poland; magdalena.amarowicz@wp.pl.

^dChair and Department of Family Medicine of the Medical University of Lublin, ul. Langiewicza 6 a, Lublin 20-032, Poland; marcin_urbanczuk@wp.pl.

^eChair and Department of Clinical Immunology of the Medical University of Lublin, ul. Chodźki 4 a, Lublin 20-093, Poland; kas.s@o2.pl.

 

 

* Corresponding Author: Kamila Tuzim, Chair and Department of Clinical Pathomorphology of the Medical University of Lublin, ul. Jaczewskiego 8b, Lublin 20-090, Poland; kamila.weronika.bak@gmail.com; telephone number: +48 723 907 123; fax number: +48 81448 6531.

 

 

 

 

 

 

 

STRESZCZENIE

CEL: Celem prezentowanej pracy jest przybliżenie etiologii, patomechanizmu, symptomatologii,   postępowania diagnostycznego, a zarazem terapeutycznego w Zespole Kleine-Levine’a (ang. Kleine-Levin Syndorme, KLS)

POGLĄD: Zespół Kleine-Levine’a jest niezmiernie rzadką jednostką chorobową, na którą składają się napady hipersomnii, zaburzeń kognitywno-behawioralnych, hiperfagii i hiperseksualności, przeplatane asymptomatycznymi interwałami. Częstość ów schorzenia, o nieustalonej jak dotąd etiopatogenezie, na całym świecie oscyluje wokół 1-5 osób/ 1 000 000 mieszkańców, z predylekcją do płci męskiej, głównie w okresie dojrzewania. Brak obiektywnych metod diagnostycznych implikuje częste błędy rozpoznawcze w zespole KLS. Ponadto, do chwili obecnej nie ma jednoznacznego stanowiska ekspertów co do jego farmakoterapii. Niemniej jednak rokowanie wydaje się być korzystne, jako że kolejne epizody stają się rzadsze, o mniejszym nasileniu, aż do ich całkowitej remisji u większości pacjentów.

WNIOSKI: Dalsze badania naukowe dotyczące etiopatogenezy i terapii KLS są niezbędne.

 

ABSTRACT

AIM: The aim of the study is to present the aetiology, pathogenesis, symptoms, diagnosis and treatment of Kleine-Levin syndrome (KLS).

VIEW: Kleine-Levin syndrome is an extremely rare disease entity that consists of attacks of hypersomnia, cognitive and behavioural disorders, hyperphagia and hypersexuality, which are alternated with asymptomatic intervals. The prevalence of this disease, whose etiopathogenesis has not been known yet, all over the world oscillates around 1-5 cases/1,000,000 inhabitants, with predilection for male gender, mainly during the puberty period. Lack of objective diagnostic methods implicates frequent diagnostic errors in KLS. What is more, up to now, an unequivocal position of experts concerning pharmacotherapy of this disease has not been established yet. However, prognosis seems to be favourable as the following episodes become rarer, of weaker intensity up to their complete remission in the majority of patients.

CONCLUSION: Further research of aetiology and pharmacological treatment of KLS is  needed.

Słowa kluczowe: zespół Kleine-Levine’a, zaburzenia snu, hipersomnia, hiperfagia, hiperseksualność

Key words: Kleine-Levin syndrome, sleep disoreder, hypersomnia, hyperphagia, hypersexuality