Surgery
Published October 21, 2025 | Version v1
Journal article Open

Advanced neuroendocrine tumor of the appendix with adnexal infiltration: case report and literature review

Description

Introduction: Neuroendocrine tumors (NETs) of the appendix are rare lesions, typically discovered incidentally and characterized by an indolent clinical course. High-grade neuroendocrine carcinomas (NECs), however, are exceptional and associated with aggressive behavior, early dissemination, and poor prognosis. Local invasion of adjacent organs, such as the adnexa, is exceedingly uncommon.
Case presentation: We report a case of a 71-year-old woman presenting with right-sided abdominal pain and altered bowel habits. Imaging revealed a cecal mass measuring 7.5 cm, associated with an appendiceal mucocele and enlarged para-aortic lymph nodes. Intraoperatively, a locally advanced tumor involving the cecum, retroperitoneum, and right adnexa was identified. A right hemicolectomy with adnexectomy and lymphadenectomy was performed. Histopathology demonstrated a high-grade large-cell neuroendocrine carcinoma of the appendix (pT4N1M1b, LV1, Pn+, R0) with vascular and perineural invasion and multiple nodal metastases. The postoperative course was uneventful.
Discussion: Large-cell NEC of the appendix is exceptionally rare and may mimic other ileocecal or adnexal malignancies. Definitive diagnosis requires histopathologic and immunohistochemical confirmation. Radical surgical resection remains the cornerstone of therapy, while systemic platinum-based chemotherapy (cisplatin/carboplatin with etoposide) is recommended for advanced disease. Although prognosis is poor, R0 resection offers the best chance for prolonged survival.
Conclusion: This case highlights an unusual manifestation of locally advanced large-cell NEC of the appendix with direct adnexal and retroperitoneal invasion, underscoring the importance of a high index of suspicion and a multidisciplinary approach to diagnosis and management.

Abstract (Bulgarian)

Въведение: Невроендокринните тумори (НЕТ) на апендикса са редки лезии, обикновено откривани случайно и характеризиращи се с бавен клиничен ход. Високостепенните невроендокринни карциноми (NEC) обаче са изключение и са свързани с агресивно поведение, ранно разпространение и лоша прогноза. Локалната инвазия на съседни органи, като например аднексите, е изключително рядка.
Представяне на случая: Докладваме случай на 71-годишна жена, представяща се с болка в дясната страна на корема и смущения в дефекацията. Образната диагностика разкрива туморна маса в цекума с размери 7,5 см, свързана с мукоцелена апендикса и увеличени парааортни лимфни възли. Интраоперативно е идентифициран локално напреднал тумор, засягащ цекума, ретроперитонеума и десните аднекси. Извършена е дясна хемиколектомия с аднексектомия и лимфаденектомия. Хистопатологията показва високостепенен едроклетъчен невроендокринен карцином на апендикса (pT4N1M1b, LV1, Pn+, R0) със съдова и периневрална инвазия и множество нодални метастази. Следоперативният курс протече без усложнения.
Дискусия: Едроклетъчният NEC на апендикса е изключително рядък и може да имитира други илеоцекални или аднексални злокачествени заболявания. Окончателната диагноза изисква хистопатологично и имунохистохимично потвърждение. Радикалната хирургична резекция остава крайъгълният камък на терапията, докато системна химиотерапия на базата на платина (цисплатин/карбоплатин с етопозид) се препоръчва при напреднало заболяване. Въпреки че прогнозата е лоша, R0 резекцията предлага най-добрия шанс за продължително оцеляване.
Заключение: Този случай подчертава необичайна проява на локално напреднал едроклетъчен NEC на апендикса с директна аднексална и ретроперитонеална инвазия, подчертавайки значението на високия индекс на съмнение и мултидисциплинарния подход към диагностиката и лечението.

Files

surgery-v89i3-11.pdf

Files (226.5 kB)

Name Size Download all
md5:a46fb2f5171a48ea1925069874515cca
226.5 kB Preview Download

Additional details

Additional titles

Translated title (Bulgarian)
Авансирал невроендокринен тумор на апендикса с инфилтрация на аднекс: клиничен случай и обзор на литературата

Identifiers

ISSN
3033-151X
URL
https://bgss.eu/index.php/surgery/article/view/62

Dates

Issued
2025-10-21

References

  • 1. Hasan F, Davoodi A, Bordogna A, Dalwadi S, Timsaal Y, Singh A, Garcia A, HooKim K, Roy S. A case of appendiceal neuroendocrine tumor with metastatic spread in a young patient. SAGE Open Med Case Rep. 2025 Aug 26;13:2050313X251369764. doi: 10.1177/2050313X251369764. PMID: 40881191; PMCID: PMC12381439.
  • 2. Kim Y, Sung YN, Datuin AT, Jang I, Sim J. Appendiceal Neuroendocrine Tumor: Clinicopathologic Characteristics of Six Cases and Review of the Literature. In Vivo. 2025 Jan-Feb;39(1):559-565. doi: 10.21873/invivo.13860. PMID: 39740871; PMCID: PMC11705153.
  • 3. Tsilimigras DI, Lu P, Tsai S, Pawlik TM, Konda B, Patel D, Sukrithan V, Cloyd JM. Appendiceal Neuroendocrine Tumors: Prognostic Role of Mesoappendiceal Invasion and Implications for Recommending Right Hemicolectomy versus Simple Appendectomy. Ann Surg Oncol. 2025 Oct;32(10):7627-7633. doi: 10.1245/s10434-025-17982-7. Epub 2025 Aug 5. PMID: 40762775; PMCID: PMC12454516.
  • 4. AlAli MN, et al. Appendiceal Neuroendocrine Tumors: a Case Series and Challenges in Preoperative Diagnosis. J Surg Case Rep. 2025;4:rjaf237.
  • 5. Virgone C, Roganovic J, Rindi G, Kuhlen M, Jamsek J, Panagopoulou P, Bajciova V, Ben-Ami T, Raphael MF, Seitz G, Dall'Igna P, Terwisscha van Scheltinga SCEJ, Dierselhuis MP, Gorter RR, Bachiri S, Pape UF, Guérin F, Brecht IB, Fresneau B, Orbach D, Redlich A. Appendiceal neuroendocrine tumors in children and adolescents: The European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors (EXPeRT) diagnostic and therapeutic recommendations. Surgery. 2025 Aug;184:109451. doi: 10.1016/j.surg.2025.109451
  • 6. Muñoz de Nova JL, Hernando J, Sampedro Núñez M, Vázquez Benítez GT, Triviño Ibáñez EM, Del Olmo García MI, Barriuso J, Capdevila J, Martín-Pérez E. Management of incidentally discovered appendiceal neuroendocrine tumors after an appendicectomy. World J Gastroenterol. 2022 Apr 7;28(13):1304-1314. doi: 10.3748/wjg.v28.i13.1304. PMID: 35645544; PMCID: PMC9099182.
  • 7. Moris D, Tsilimigras DI, Vagios S, Ntanasis-Stathopoulos I, Karachaliou GS, Papalampros A, Alexandrou A, Blazer DG 3RD, Felekouras E. Neuroendocrine Neoplasms of the Appendix: A Review of the Literature. Anticancer Res. 2018 Feb;38(2):601-611. doi: 10.21873/anticanres.12264. PMID: 29374682.
  • 8. Beltran Lopez P, et al. Neuroendocrine tumor of the appendix: an incidental clinical finding. Discover Medicine. 2025;2:164.
  • 9. Akay Ö, Güler M, Şevik HO, Tatar C, İdiz UO. Management and Long-Term Follow-up Outcomes of Appendiceal Neuroendocrine Tumor Patients: Evaluation of Single-Center Data. Turk J Colorectal Dis. 2024 Sep 23;34(3):75-80. doi: 10.4274/tjcd.galenos.2024.2024-6-1.
  • 10. Kaltsas G, Walter T, Knigge U, Toumpanakis C, Santos AP, Begum N, Pape UF, Volante M, Frilling A, Couvelard A. European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) 2023 guidance paper for appendiceal neuroendocrine tumours (aNET). J Neuroendocrinol. 2023 Oct;35(10):e13332. doi: 10.1111/jne.13332. Epub 2023 Sep 8. PMID: 37682701.
  • 11. Al-Toubah T, Haider M, Pelle E, Maratta MG, Strosberg J. Do Appendiceal Neuroendocrine Tumors Metastasize Post Appendectomy or Right Hemicolectomy? J Natl Compr Canc Netw. 2024 Dec 20;23(1):e247069. doi: 10.6004/jnccn.2024.7069. PMID: 39705801.
  • 12. Frederike Butz, Johann Pratschke, Martina T. Mogl; Current Treatment Options in Neuroendocrine Tumors of the Appendix. Visc Med 2024; https://doi.org/10.1159/000543185
  • 13. Alexandraki KI, Kaltsas GA, Grozinsky-Glasberg S, Chatzellis E, Grossman AB. Appendiceal neuroendocrine neoplasms: diagnosis and management. Endocr Relat Cancer. 2016 Jan;23(1):R27-41. doi: 10.1530/ERC-15-0310. Epub 2015 Oct 19. PMID: 26483424.
  • 14. Rault-Petit B, Do Cao C, Guyétant S, Guimbaud R, Rohmer V, Julié C, Baudin E, Goichot B, Coriat R, Tabarin A, Ramos J, Goudet P, Hervieu V, Scoazec JY, Walter T. Current Management and Predictive Factors of Lymph Node Metastasis of Appendix Neuroendocrine Tumors: A National Study from the French Group of Endocrine Tumors (GTE). Ann Surg. 2019 Jul;270(1):165-171. doi: 10.1097/SLA.0000000000002736. PMID: 29557879.
  • 15. Moertel CG, Weiland LH, Nagorney DM, Dockerty MB. Carcinoid tumor of the appendix: treatment and prognosis. N Engl J Med. 1987 Dec 31;317(27):1699-701. doi: 10.1056/NEJM198712313172704. PMID: 3696178.