PANCYTOPENIE SECONDAIRE A LA SURCHARGE EN FER CHEZ UNE PATIENTE SUIVIE POUR UNE BETA THALASSEMIE MAJEURE - A PROPOS D'UN CAS –

la ?-thalassémie majeure (?-TM) est un syndrome génétique caractérisé par une insuffisance de synthèse de l’hémoglobine et provoquant une anémie sévère. Actuellement la seule thérapeutique curative de la ?-TM est la greffe de cellules souches hématopoïétiques mais seule une minorité de patients peut en bénéficier. Le traitement conventionnel de la ?-TM comporte des transfusions sanguines répétées. Il en résulte une surcharge en fer qui représente la principale morbidité. Nous présentons ici le cas d'une patiente âgée de 14 ans, atteinte de ?-thalassémie majeure mal chélatée, dont le bilan sanguin a révélé une pancytopénie et des taux de ferritine sérique élevés. L'examen de la moelle osseuse a révélé de nombreux signes de dysplasie. Une chélation agressive du fer a permis de corriger la numération sanguine périphérique de cette patiente. Ce cas met l'accent sur l'importance d'une détection précoce et d'une prise en charge opportune des toxicités réversibles de la surcharge en fer. Il est donc urgent de rationaliser le traitement par chélation et de sensibiliser les patients aux conséquences d'une surcharge en fer afin de prévenir les complications à long terme chez les patients régulièrement transfusés.