ОСОБЕННОСТИ СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫХ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ

Вступление.Супратенториальные нейроэктодермальные опухоли (сНЭО) являются высокозлокачественными новообразованиями, прогноз более неблагоприятный по сравнению с таковым при медуллобластоме. Представлен ретроспективный анализ результатов лечения в клинике детей в возрасте  до 3 лет с сНЭО.

Материалы и методы. С 2010 по 2022 г. в клинике лечили 20 детей в возрасте до 3 лет с сНЭО, в том  числе 10 мальчиков и 10 девочек, что составило 4,6% всех детей этого возраста с установленным диагнозом  опухоли головного мозга в указанный период.

Результаты. Тотальное удаление опухоли произведено 6 (30%) больным, субтотальное - 6 (30%), частичное - 6 (30%). У 2 пациентов проведена биопсия. Послеоперационная летальность составила 22%. В 9 (45%) наблюдениях опухоль классифицирована как церебральная нейробластома, в 1 (5%) - церебральная  ганглионейробластома. Опухолевые клетки в спинномозговой жидкости обнаружены в 11,8% наблюдений, метастазирование в другие отделы головного мозга диагностировано в 15%, экстраневральное метастазирование - у 2 больных. У 11 (73,3%) пациентов проведена химиотерапия, у 3 (20%) - лучевая терапия.  Катамнез, составивший от 1 года до 7 лет, известен у 86,7% пациентов. Медиана выживаемости - 42 мес; показатели выживаемости в течение 2 и 5 лет - соответственно 61,5 и 15,4%; частота рецидивов - 20%.

Выводы. сНЭО у детей возникают относительно редко, это одни из наиболее злокачественных опухолей головного мозга. Включение в комплекс лечения химиотерапии способствует увеличению показателей выживаемости. Для улучшения результатов лечения детей по поводу сНЭО необходим дальнейший поиск эффективного комплекса комбинированного лечения таких опухолей, особенно у детей младшего  возраста.