REVISÃO INTEGRATIVA IVACAFTOR ASSOCIADO A OUTROS FÁRMACOS PARA TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA

INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística é uma doença autossômica recessiva, causada por uma mutação no gene CFRT (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), responsável pela codificação de proteínas transmembranas para o íon cloreto. OBJETIVO: Analisar estudos envolvendo o uso de ivafactor em pacientes com fibrose cística, analisando o mecanismo de ação do medicamento de acordo com as dosagens e as possíveis mudanças fenotípicas provocadas nas demasiadas pesquisas. MÉTODOS: Revisão sistemática e integrativa de estudos randomizados e de coorte transversal, usando as bases de dados Scielo, Pubmed, Dynamed e as palavras chaves “Cystic Fibrosis”, “CFRT” e “Ivafactor” com publicações entre os anos de 2011 a 2021. RESULTADOS: Os estudos apresentaram melhorias significativas das funções respiratórias nos pacientes que receberam ivafactor quando comparados aqueles que receberam o placebo. Ainda, as pesquisas demonstraram que a combinação tripla de Tezacaftor / Ivacaftor/ Elexacaftor, além de resultados positivos benéficos para a manifestação clínica do gene CFRT, houve poucos eventos adversos graves (4%). CONCLUSÃO: A combinação Tripla de Elexacaftor, Tezacaftor e Ivacaftor se mostrou significativa na modulação do gene CFTR e com boa eficácia terapêutica, provocando, também, melhorias nutricionais. Eventos adversos da combinação de Elexacaftor, Tezacaftor e Ivacaftor foram leves e de ágil resolução. A associação de Ivacaftor e Tezacaftor teve um prognóstico geral melhor quando comparados aqueles que receberam monoterapia de Tezacaftor. O uso exclusivo de Ivacaftor reduziu as chances de exacerbação pulmonar, resultou no aumento do volume expiratório forçado e apresentou aumento da atividade proteica do CFTR após um mês de uso.