Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Poliradikülonöropati

Özet

Kronik inflamatuvar demiyelinizan poliradikülonöropati (KIDP) , otoimmün orijinli bir hastalık olup, simetrik, proksimal ve distal kas güçsüzlügü ile duyu bozukluğuna yol açabilir.  Hastalık demiyelinizan natürde olup,  kronik ilerleyici veya ataklarla seyreden formlar şeklinde kliniğe yansıyabilir.  Klasik formunun yanı sıra saf duysal, saf motor, fokal, multifokal, asimetrik varyantları da mevcuttur.  Bazı KIDP olgularında Ranvier boğumunlarındaki nodal ve paranodal proteinlere karşı antikorlar saptanmıştır.  Bu olgularda, elektrofizyolojik olarak demiyelinizasyon saptanmasına rağmen klinik, histopatolojik bulgular ve tedaviye yanıt farklılıklar gösterir. Burada klasik ve atipik KIDP formlarının kliniği, patojenezi, histopatolojisi ve tedaviye yanıtları tartışılacaktır.

Anahtar Kelimeler: kronik enflamatuar demyelinizan nöropati, atipik form, nodopati, otoantikor, Ranvier boğumu, neurofascin, contactin 1, nodal ve paranodal protein.

Abstract

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is a disease of autoimmune origin and may cause symmetrical, proximal and distal muscle weakness and sensory impairment. The disease has demyelinating nature and presents to the clinic in chronic progressive or relapsing forms. Aside to its classic form, it has pure sensory, pure motor, focal, multifocal and asymmetric variants. In some CIDP cases, antibodies against nodal and paranodal proteins at the Ranvier’s nodes were detected. In those cases, although demyelination is detected electrophysiologically, clinical, histopathological findings and treatment response could be differrent. Here, the clinical, pathogenesis, histopathology and treatment responses of both classical and atypical forms of CIDP will be discussed.