Anemia drepanocítica: MedlinePlus enciclopedia médica

P Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos. Los glóbulos rojos, que normalmente tienen la forma de un disco, presentan una forma semilunar. Los glóbulos rojos llevan oxígeno por todo el cuerpo.

T Causas
P La anemia depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S. La hemoglobina es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno.
- La hemoglobina S cambia la forma de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos se tornan frágiles y en forma similar a media luna o a una hoz.
- Las células anormales llevan menos oxígeno a los tejidos corporales.
- Igualmente se pueden atorar más fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos. Esto puede interrumpir el flujo sanguíneo saludable y disminuir aún más la cantidad de oxígeno que fluye a los tejidos corporales.
P La anemia drepanocítica se hereda de ambos padres. Si usted hereda el gen de los drepanocitos de sólo 1 de los padres, tendrá el rasgo depranocítico. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia drepanocítica.
P Este tipo de anemia es mucho más común en personas de ascendencia africana o mediterránea y también se observa en personas de Centro y Suramérica, el Caribe y el Medio Oriente.

T Síntomas
P Los síntomas por lo general no ocurren hasta después la edad de 4 meses.
P Casi todas las personas con anemia drepanocítica tienen episodios dolorosos, llamados crisis, que pueden durar de horas a días. Estas crisis pueden causar dolor en la región lumbar, las piernas, las articulaciones y el tórax.
P Algunas personas tienen 1 episodio con intervalos de unos cuantos años, mientras que otras tienen muchos episodios por año. Estas crisis pueden ser tan graves que requieren hospitalización.
P Cuando la anemia se torna más grave, los síntomas pueden incluir:
- Fatiga
- Palidez
- Frecuencia cardíaca rápida
- Dificultad respiratoria
- Color amarillento de los ojos y la piel (ictericia)
P Los niños pequeños con anemia drepanocítica tienen ataques de dolor abdominal.
P Los siguientes síntomas pueden ocurrir debido a pequeños vasos sanguíneos que pueden resultar bloqueados por las células anormales:
- Erección dolorosa y prolongada (priapismo)
- Visión pobre o ceguera
- Problemas para pensar o confusión causada por pequeños accidentes cerebrovasculares
- Úlceras en las piernas (en adolescentes y adultos)
P Con el tiempo, el bazo deja de funcionar. En consecuencia, las personas con anemia drepanocítica pueden tener síntomas de infecciones como:
- Infección ósea (osteomielitis)
- Infección de la vesícula biliar (colecistitis)
- Infección pulmonar (neumonía)
- Infección urinaria
P Otros signos y síntomas incluyen:
- Retraso en el crecimiento y en la pubertad
- Dolor articular causado por artritis
- Insuficiencia cardíaca o hepática debido a la presencia de mucho hierro (a raíz de las transfusiones sanguíneas)

T Pruebas y exámenes
P Los exámenes que frecuentemente se llevan a cabo para diagnosticar y controlar a las personas con anemia drepanocítica incluyen:
- Bilirrubina
- Saturación de oxígeno en la sangre
- Conteo sanguíneo completo (CSC)
- Electroforesis de hemoglobina
- Creatinina sérica
- Potasio sérico
- Examen de depranocitos

T Tratamiento
P El objetivo del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y reducir la cantidad de crisis. Las personas con anemia drepanocítica necesitan tratamiento continuo, incluso si no están experimentando una crisis.
P Las personas con esta enfermedad deben tomar suplementos de ácido fólico, el cual ayuda a producir glóbulos rojos nuevos.
P El tratamiento para una crisis drepanocítica incluye:
- Transfusiones de sangre (se pueden administrar regularmente para prevenir accidentes cerebrovasculares)
- Analgésicos
- Mucho líquido
P Otros tratamientos para la anemia drepanocítica pueden incluir:
- Hidroxicarbamida (Hydrea), un fármaco que en algunas personas puede ayudar a reducir la cantidad de episodios de dolor (incluso dolor torácico y problemas respiratorios).
- Antibióticos, los cuales ayudan a prevenir infecciones bacterianas, que son frecuentes en niños con enfermedad drepanocítica.
- Medicinas para ayudar a reducir la cantidad de hierro en el cuerpo.
P Los tratamientos que se pueden necesitar para manejar las complicaciones de la anemia drepanocítica pueden incluir:
- Diálisis o trasplante de riñón para enfermedad renal
- Asesoramiento para complicaciones psicológicas
- Extirpación de la vesícula en personas con enfermedad por cálculos
- Artroplastia de cadera en caso de necrosis avascular de la cadera
- Cirugía para problemas oculares
- Tratamiento para consumo excesivo medicamentos narcóticos
- Cuidado de heridas para úlceras en las piernas
P Los trasplantes de médula ósea o células madre pueden curar la anemia drepanocítica, pero este tratamiento no es una opción para la mayoría de las personas. Además, las personas con anemia drepanocítica a menudo no son capaces de encontrar donantes bien compatibles de células madre.
P Las personas con enfermedad drepanocítica deben recibir las siguientes vacunas para reducir el riesgo de infecciones:
- Vacuna contra el Haemophilus influenzae (Hib)
- Vacuna antineumocócica conjugada
- Vacuna antineumocócica de polisacaáridos

T Grupos de apoyo
P El hecho de unirse a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten asuntos en común, puede aliviar el estrés de una enfermedad crónica.

T Expectativas (pronóstico)
P En el pasado, las personas con anemia drepanocítica frecuentemente morían entre los 20 y 40 años. Gracias a los cuidados modernos, las personas hoy en día pueden vivir hasta los 50 años o más.
P Las causas de muerte incluyen insuficiencia de órganos e infección.

T Cuándo contactar a un profesional médico
P Consulte con el médico si tiene:
- Cualquier síntoma de infección (fiebre, dolores corporales, dolor de cabeza, fatiga)
- Crisis de dolor
- Erección prolongada y dolorosa (en los hombres)

T Nombres alternativos
P Anemia - drepanocitos; Enfermedad de la hemoglobina SS (Hb SS); Enfermedad de células falciformes

T Imágenes
- Glóbulos rojos drepanocíticos
- Glóbulos rojos normales
- Glóbulos rojos drepanocíticos múltiples
- Glóbulos rojos drepanocíticos
- Glóbulos rojos: falciformes y cuerpos de Pappenheimer
- Elementos formados de la sangre
- Células sanguíneas

T Referencias
P Heeney MM, Ware RE. Sickle cell disease. In: Orkin SH, Fisher DE, Ginsburg D, Look AT, Lux SE, Nathan DG, eds. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 20.
P National Heart Lung and Blood Institute website. Evidence-based management of sickle cell disease: expert panel report 2014. catalog.nhlbi.nih.gov/sites/default/files/publicationfiles/56-364NFULL.pdf. Accessed February 19, 2016.
P Steinberg MH. Sickle cell disease and other hemoglobinopathies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 163.

T Ultima revisión 2/1/2016
P Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
P Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

