Colangitis esclerosante: MedlinePlus enciclopedia médica

P Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.

T Causas
P La causa de esta afección generalmente se desconoce.
P La enfermedad se puede observar en personas que tienen:
- Enfermedad intestinal inflamatoria (colitis ulcerativa y enfermedad de Crohn)
- Trastornos autoinmunitarios
- Pancreatitis crónica (páncreas inflamado)
- Sarcoidosis (una enfermedad que causa inflamación en distintas partes del cuerpo)
P Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Este trastorno es raro en niños.
P Esta enfermedad también puede ser causada por:
- Coledocolelitiasis (cálculos biliares en el ducto biliar)
- Infecciones en el hígado, la vesícula y las vías biliares

T Síntomas
P Los primeros síntomas por lo general son:
- Fatiga
- Picazón
- Color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia)
P Sin embargo, algunas personas no presentan síntomas.
P Otros síntomas pueden incluir:
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Inapetencia y pérdida de peso
- Episodios repetitivos de colangitis

T Pruebas y exámenes
P Si bien algunas personas no tienen síntomas, el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal del hígado. Su proveedor de atención médica buscará:
- Enfermedades que causen problemas similares
- Enfermedades que a menudo se presenten con esta afección (especialmente enfermedad intestinal inflamatoria)
- Cálculos biliares
P Los exámenes que muestran colangitis incluyen:
- Tomografía computarizada del abdomen
- Ecografía abdominal
- Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
- Biopsia del hígado
- Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
- Colangiografía transhepática percutánea (CTHP)
P Los exámenes de sangre incluyen pruebas de enzimas hepáticas (pruebas de la función hepática).

T Tratamiento
P Las medicinas que se puede usar incluyen:
- Colestiramina (como Prevalite) para tratar el prurito
- Ácido ursodeoxicólico (ursodiol) para mejorar la función hepática
- Vitaminas liposolubles (D, E, A, K) para reemplazar lo que se pierde a causa de la enfermedad
- Antibióticos para tratar infecciones en las vías biliares
P Se pueden realizar los siguientes procedimientos quirúrgicos:
- Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
- Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
- Proctocolectomía (extirpación del colon y el recto, para quienes tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante) no afecta el avance de la colangitis esclerosante primaria (CEP)
- Trasplante de hígado

T Expectativas (pronóstico)
P El pronóstico de las personas varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y en ocasiones las personas presentan:
- Ascitis (acumulación de líquido en el espacio entre el revestimiento del abdomen y los órganos abdominales) y várices (venas agrandadas)
- Cirrosis biliar (inflamación de las vías biliares)
- Insuficiencia hepática
- Ictericia persistente
P Algunas personas contraen infecciones persistentes de las vías biliares.
P Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de padecer cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma). Deben someterse a un chequeo regular con un examen imagenológico del hígado y exámenes de sangre. Las personas que también sufren enfermedad intestinal inflamatoria pueden tener un mayor riesgo de presentar cáncer de colon o del recto y deben someterse a colonoscopias periódicas.

T Posibles complicaciones
P Las complicaciones pueden incluir:
- Várices esofágicas sangrantes
- Cáncer en las vías biliares (colangiocarcinoma)
- Cirrosis e insuficiencia hepática
- Infección del sistema biliar (colangitis)
- Estrechamiento de las vías biliares
- Deficiencias vitamínicas

T Nombres alternativos
P Colangitis esclerosante primaria; CEP

T Imágenes
- El sistema digestivo
- Trayecto de la bilis

T Referencias
P Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primary and secondary sclerosing cholangitis. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim and Boyer's Hepatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 43.
P Ross AS, Kowdley KV. Primary sclerosing cholangitis and recurrent pyogenic cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 68.
P Zyromski NJ, Pitt HA. The management of primary sclerosing cholangitis. In: Cameron JL, Cameron AM, eds. Current Surgical Therapy. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:453-458.

T Ultima revisión 4/23/2017
P Versión en inglés revisada por: Michael M. Phillips, MD, Clinical Professor of Medicine, The George Washington University School of Medicine, Washington, DC. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
P Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

