Paciente de 33 años, sin antecedentes de interés. Acude a urgencias en dos ocasiones por proctalgia intensa de más de 3 meses de evolución, tenesmo, hematoquecia, disuria y pérdida de 20 kg. TR doloroso con recto endurecido y próstata aumentada de tamaño. TAC abdominal: masa pélvica de 11x10x9 cm encapsulada con necrosis, que desplaza vejiga y recto, con adenopatías inguinales reactivas. RNM sugestiva de sarcoma de próstata. PSA, CA 19.9 y CEA normales.

Cuadro de obstrucción intestinal. Desestimada biopsia. Tratamiento quirúrgico radical: extirpación en bloque de tumoración con exéresis de recto medio, próstata, vesículas seminales y vejiga. Colostomía terminal en fosa ilíaca izquierda con derivación ureteral a segmento intestinal.

AP macroscópico: masa de 11x10x9 cm, no encapsulada, bordes mal delimitados con áreas de necrosis. Infiltración extrínseca de pared rectal e intrínseca de próstata hasta vejiga. Microscopía: tumor altamente celular, fusocelular con gran atipia nuclear (18 mitosis/campo). Infiltración neural y vascular. IHQ: positividad focal para Cd31, Cd43 Cd99, Cd117, queratinas Ae1-Ae3; negativo para S-100, factor VIII, estrógeno y progesterona (descarta sarcoma del estroma). Actina positiva muy focal. Diagnóstico final: sarcoma fusocelular de próstata de alto grado.

Alta a los 16 días postoperatorio, asintomático, tolerando dieta oral con colostomía húmeda funcionante. Tratamiento adyuvante con Adriamicina hasta marzo de 2011. Durante tratamiento, dos ingresos por infección urinaria tratados con antibioterapia intravenosa.

TAC control a 1 mes de finalizar QT: recidiva tumoral de 4 cm en lecho prostático, masa de 10 cm en fosa ilíaca derecha, adenopatías inguinales bilaterales y metástasis pulmonares bilaterales. Tratamiento paliativo con analgesia domiciliaria. Fallece por progresión tumoral a los 4 meses del diagnóstico inicial.
