Mujer de 59 años, sin alergias a fármacos y antecedentes de hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo. Presenta clínica progresiva de seis meses de evolución de lesiones cutáneas en manos y torso, acompañado de disnea a moderados esfuerzos sin acompañarse de debilidad articular ni otra sintomatología. A la exploración física constantes normales, Sat02 basal 93%, destacando a la auscultación crepitantes bibasales hasta campos medios y eritema violáceo en dorso de manos de bordes imprecisos con predominio distal en dorso de dedos, prominencias articulares de manos y cara palmar compatibles con pápulas de Gottron, eritema facial y área de escote, xerosis importante. Fuerza muscular simétrica y conservada. Pruebas complementarias con hemograma y bioquímica normal con CPK y aldolasa normal, estudio autoinmunidad negativo. Rx de tórax donde se aprecia patrón alveolar bilateral más marcado en ambas base, TAC de tórax con hallazgo de infiltrado pulmonar bilateral de predominio periférico, campos medios e inferiores, asociándose a patrón intersticial reticular y áreas en vidrio deslustrado. Tras estos hallazgos se realizó biopsia de pulmón informándose de patrón BONO/neumonía organizada criptogenética. La evolución de la paciente fue desfavorable, progresando a insuficiencia respiratoria progresiva a pesar del tratamiento, al inicio con corticoides y posteriormente con inmunosupresores, con deterioro desde el punto de vista respiratorio complicándose con neumomediastino grave falleciendo finalmente la paciente.