Mujer caucásica de 47 años afecta de progeria con malformaciones óseas (pectus excavatum, hipoplasia de huesos malares y arcos cigomáticos), malformaciones viscerales (hepatomegalia, dilatación de la pelvis renal izquierda), anemia ferropénica, insuficiencia venosa, antecedentes de erisipela y de sarcoma de Kaposi clásico en tercio distal de ambas extremidades inferiores tratado con interferón diez años atrás. Había sido intervenida de implante de prótesis para huesos malares, mamoplastia, varios legrados endometriales y apendicectomía. Sus padres eran primos-hermanos. A nivel ocular, presentaba miopía magna, intervención de cataratas en ambos ojos, intervención de pterigium en ojo derecho en dos ocasiones con leucoma corneal residual por lo que se realizó queratoplastia penetrante en 2002. El tejido fue rechazado y se decidió iniciar inmunosupresión con ciclosporina recibiendo un nuevo trasplante corneal. En el centro donde se realizaron los transplantes se biopsió a finales de 2005 una lesión nodular, violácea, de 7 mm en párpado superior derecho, que había aparecido 3 meses antes y en los últimos dos meses había crecido bruscamente. Se informó como MCC, momento en que remitieron a la paciente a nuestro hospital.

El examen de la totalidad de la piel corporal, la palpación de cadenas ganglionares y la tomografía axial computerizada (TAC) cráneo-tóraco-abdominal fueron normales, por lo que se clasificó el tumor como enfermedad localizada.

En diciembre de 2005 se realizó extirpación del tumor mediante MMS en dos etapas. La linfografía produjo una captación difusa de toda la cadena ganglionar latero-cervical que contraindicaba la realización del ganglio centinela. Se realizó tratamiento con radioterapia sobre el lecho del tumor primario y cadenas ganglionares latero-cervicales derechas con 50 Gy dosis total. Cuatro meses más tarde aparecieron 3 nódulos duros de 2 cm cada uno, localizados en párpado superior e inferior derechos y región temporal del mismo lado, que tras biopsia se informaron como MCC.

Se decidió intervenir mediante una exenteración orbitaria derecha ampliada a región temporal homolateral dejando unos márgenes de 2,5 cm respecto a las lesiones. Se cubrió la órbita mediante un colgajo miocutáneo de rotación frontotemporal y el defecto restante con un injerto de piel total obtenida de la región supraclavicular izquierda. En el postoperatorio inmediato no presentó complicaciones.

Los controles posteriores fueron negativos, y tras 24 meses de seguimiento no se ha producido recidiva.