Presentamos el caso de un varón 45 años que comenzó con cuadro de molestias faríngeas difusas sin otra sintomatología. La exploración física de faringe y laringe fue normal, sin desplazamientos y sin palparse adenopatías cervicales. Las pruebas de imagen TC y RMN revelaron una tumoración ovalada en espacio parafaríngeo derecho, de unos 4cm, compatible con paraganglioma. Se solicitaron PEATC y EMG del VII par sin alteraciones. Se solicitó arteriografía para completar el diagnóstico y valorar una embolización prequirúrgica, viéndose la existencia de 2 tumoraciones independientes. Una de ellas en bifurcación carotídea compatible con quemodectoma carotídeo. Otra más craneal y voluminosa, por detrás de la carótida interna derecha, compatible con quemodectoma vagal. Se realizó embolización y exéresis de ambas masas, siendo preciso seccionar el X par derecho tras intentar aislarlo sin éxito. El resultado anatomopatológico fue compatible con la sospecha descrita, y se descartó en estudio sistémico la presencia de otras tumoraciones de la misma estirpe. El paciente evolucionó favorablemente, aunque con disfonía por parálisis del X par que precisó tiroplastia de medialización. El seguimiento periódico fue anodino, hasta que consultó a los 10 años por odinofagia, decidiéndose realizar TC y RMN y evidenciando nueva masa en bifurcación carotídea izquierda de unos 2,2 cm compatible con quemodectoma carotídeo contralateral. En la gammagrafía MIBG y con Octreótido In 111 se apreció captación de trazador y de receptores de somatostatina, respectivamente. El paciente siguió sus revisiones periódicas cada 6 meses sin crecimiento radiológico de la masa ni cambios analíticos hasta el día de hoy, únicamente aumento de Comogranina A, siendo catecolaminas en orina normales.