Mujer de 16 años con antecedentes personales de hiperandrogenismo mixto (en seguimiento por ginecología y endocrinología) que consulta en su centro de Atención Primaria por fiebre y odinofagia de dos semanas de evolución. Tras evidenciar una hipertrofia amigdalina con placas pultáceas y una adenopatía laterocervical derecha dolorosa se le pauta tratamiento con fenoximetilpenicilina (250 mg cada 12 horas), el cual se modificó por clindamicina (300 mg cada 6 horas) a los tres días por persistencia de la clínica. El cuadro no mejora en los días siguientes, añadiéndose gran postración. En un urocultivo coincidiendo con cierta disuria se aísla Escherichia coli. Se sustituye el tratamiento por ciprofloxacino y se procede al ingreso hospitalario.

Al ingreso hospitalario la paciente presentaba aceptable estado general y buen nivel de conciencia. Se encontraba afebril (36,7oC) y hemodinámicamente estable (116/78 mmHg de tensión arterial y 103 latidos por minuto). La exploración completa por aparatos no evidenció anomalías significativas, salvo por la presencia de pequeñas adenopatías laterocervicales derechas en áreas ganglionares II-III y la existencia de amígdalas palatinas hipertróficas grado II con exudado psudomembranoso no confluente que se desprendía al rascado. No se evidenciaron abombamientos de pilares amigdalinos anteriores ni asimetrías claras.

En las pruebas complementarias iniciales se objetivó una leucocitosis ligera sin desviación izquierda (11.150 leucocitos/ mm3, con el 35,3% de neutrófilos, el 57% de linfocitos y el 6,4% de monocitos). La hemoglobina era de 13,3 g/ dL y las plaquetas de 213.000 por plaq/mm3. La función renal era normal (creatinina 0,81 mg/dL, urea 21,6 mg/ dL, sodio 141 mmol/L y potasio 3,81 mmol/L) y se puso de manifiesto una mínima elevación de las enzimas hepáticas (aspartato transaminasa 90 U/L, alanina transaminasa 110,4 U/L, gamma glutamiltransferasa 77 U/L, bilirrubina total 0,34 mg/dL, fosfatasa alcalina 67 U/L, triacilglicerol lipasa 53,4 U/L y alfa amilasa 40 U/L). La radiografía de tórax y la ecografía abdominal fueron normales. Tras 24 horas de ingreso la paciente comenzó con debilidad en los miembros inferiores. A la exploración se observó un nistagmus bilateral, una paraparesia global 3/5, una hiperreflexia de miembros superiores y ligera rigidez de nuca. No existía déficit sensitivo. Varias horas después progresó la paraparesia de miembros inferiores hasta afectar los miembros superiores. Asimismo la paciente refería diplopia y se objetivó una disminución importante del nivel de conciencia.

Se realizó una tomografía computerizada de cráneo urgente que no mostró hallazgos significativos y una punción lumbar que puso de manifiesto un líquido cefalorraquídeo (LCR) de propiedades organolépticas y presión de salida normales. En la bioquímica del LCR se objetivaron 45 leucocitos/ mm3 con el 5% de polimorfonucleares y el 95% de mononucleares, una glucosa de 62 mg/dl y unas proteínas totales de 48,3 mg/dl.

Diagnóstico diferencial
Ante un paciente con deterioro del nivel de conciencia y sería preciso establecer un diagnóstico diferencial entre varias entidades:
• Traumática: descartada por la falta de antecedentes traumáticos previos.
• Tóxica-Nutricional: déficit de vitamina B12, déficit de niacina, mielopatía por radiación, toxicidad por metales pesados, toxicidad por fármacos, alcoholismo, diabetes, amiloidosis, etc. Las manifestaciones clínicas propias de estas entidades y la falta de exposición o consumo de tóxicos las descartan.
• Paraneoplásicas: carcinoma microcítico de pulmón y carcinoma de mama y ovario, como neoplasias más frecuentes. La ausencia de clínica compatible, la falta de antecedentes que apoyen el diagnóstico y la normalidad de la radiografía de tórax y de la ecografía abdominal permiten descartar razonablemente estos diagnósticos.
• Isquémica: oclusión de la arteria espinal anterior o de una rama segmentaria de la aorta, infarto cerebral bifrontal, fístulas durales, etc. La edad de la paciente y la progresión paulatina del cuadro clínico van en contra de estas posibilidades.
• Compresiva: tumores, hematoma epidural o subdural, absceso epidural, siringomielia, estenosis de canal lumbar, espondilosis vertebral, hernias discales, etc.
Los cuadros citados suelen acompañarse de dolor más o menos intenso a nivel de la lesión, circunstancia no referida por la paciente.
• Inflamatoria: debemos considerar en primer lugar la esclerosis múltiple, cuyo síntoma de inicio más frecuente es la alteración de la sensibilidad (parestesias), ausentes en nuestra paciente tras una exploración orientada. Además, para el diagnóstico de esclerosis múltiples debe descartarse la presencia de un proceso febril (presente en nuestra paciente). En segundo lugar, habría que considerar la presencia de una polineuropatía desmielinizante idiopática aguda (síndrome de Guillain-Barré). Esta dolencia se caracteriza por una debilidad de las extremidades, parestesias en las regiones acras, hiporreflexia generalizada y una disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo, ausentes en nuestra paciente.
• Infecciosas: la presencia de fiebre, disminución del nivel de conciencia y tetraparesia es sugestiva de encefalomielitis aguda diseminada postinfecciosa. Se trata de respuesta inmunológica anómala ante una infección o vacunación que aparece entre 5 y 20 días después del episodio agudo. Los agentes etiológicos implicados son los virus del sarampión, varicela-zóster (VVZ), rubéola, parotiditis, virus de Epstein-Barr (VEB), VIH, gripe, hepatitis A y C, y menos frecuentemente bacterias (se han descrito casos asociados a Mycoplasma pneumoniae y rara vez a otras bacterias). Sería la primera opción a considerar en nuestra paciente.

El antecedente de odinofagia con hipertrofina de amigdalas palatinas con exudado pseudomembranoso no concluyente y adenopatías laterocervicales orientan al VEB como el agente etiológico más probable.

Evolución
Dada la progresión clínica, se realizó una resonancia nuclear magnética cérvico-dorso-lumbosacra en la que destacaba una tenue zona de hiperseñal en secuencia T2, de disposición lineal en sentido craneocaudal a nivel de la médula espinal ventral y medial cervical inferior (extendiéndose por el segmento correspondiente a los cuerpos vertebrales C5-C6). Se apreciaba además una mínima tumefacción medular a este nivel que no presentaba realce con contraste. Los hallazgos eran indicativos de afectación inflamatoria compatible con mielitis aguda. Los datos obtenidos de las pruebas radiológicas asociados a los antecedentes de fiebre y el deterioro del nivel de conciencia permitieron establecer el diagnóstico de encefalomielitis aguda diseminada postinfecciosa.

La paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos y se decidó pautar tratamiento con aciclovir 10 mg/kg/8 horas y tres bolos de metilprednisolona (1g/día, tres días). Se mantuvo ciprofloxacino (400 mg iv cada 12 horas). La serología para VEB fue positiva (IgG: 53,40 U/mL, IgM: positiva), así como la serología para citomegalovirus (CMV) (IgG: 48,69 U/mL, IgM: positiva débil). Las serologías para VIH, virus herpes simple (VHS) 1 y 2, parvovirus B19, virus de hepatitis A y B, virus varicela-zóster (VVZ), Coxiella burnetii, Rickettsia conorii y Toxoplasma gondii fueron negativas. Ante la ausencia de positividad para anticuerpos heterófilos se decidió cambiar el aciclovir por ganciclovir (275 mg cada 12 horas) en la unidad de cuidados intensivos.

La paciente mejoró con rapidez, pasando a planta, donde se mantuvo el tratamiento con ganciclovir durante dos semanas. No se empleó un régimen de glucocorticoides orales ni otras medidas terapéuticas como inmunoglobulinas o plasmaféresis dada la buena evolución clínica. La reacción en cadena de la polimerasa del líquido cefalorraquídeo para VHS, VVZ y enterovirus fue negativa. A las dos semanas de la primera serología se realizó una segunda determinación. Se confirmó la presencia de IgM para VEB (IgG: 25,7 U/mL, IgM: positiva), siendo en esta ocasión negativa la IgM para CMV (IgG: 38,14 U/mL, IgM: negativa).

Al alta la paciente deambulaba de forma autónoma sin ayudas externas, sin ataxia de la marcha y sin dismetría.

Diagnóstico final
Encefalomielitis aguda diseminada postinfecciosa por virus de Epstein-Barr.