Presentamos a una mujer caucásica de 41 años, entre cuyos antecedentes personales destaca migraña, para la que toma anti-inflamatorios no esteroideos, y un embarazo normal 18 meses atrás, que terminó con parto vaginal, teniendo una hembra sana y de peso normal, sin incidencias durante el parto. Entre sus antecedentes familiares se recoge nefrectomías a familiares de 2o y 3o grado por procesos de etiología no aclarada y de las que no se disponen informes.

Desde aproximadamente 14 meses antes a su ingreso, la paciente venía presentando cuadros de hipotensión (80/60 mmHg e inferiores en domicilio) con náuseas, mareos, sudoración y malestar general, interpretados como episodios vasovagales.
La paciente acude a urgencias por episodio de palpitaciones, cefalea de características diferentes a sus migrañas habituales y sudoración, y que iban aumentando progresivamente en intensidad. En las últimas 24 horas aparece además disnea. La exploración física en ese momento fue normal y la tensión arterial fue 230/120 mmHg a 120 latidos por minuto. Se realizó un electrocardiograma a su llegada que fue normal. 

Se solicitaron analítica y radiografía de tórax, administrándosele captopril oral para control de la tensión y metilprednisolona 40mg para la disnea.
Poco después aparece frialdad distal, la disnea asocia desaturación requiriendo oxigenoterapia y la tensión arterial cae hasta precisar administración intravenosa de aminas (noradrenalina y dobutamina) para asegurar la perfusión de órganos. El nivel de consciencia se deteriora.

Finalmente los resultados de la analítica desvelan deterioro de función renal y hepática, hiperglucemia y leucocitosis. La radiografía mostraba datos compatibles con edema agudo de pulmón.

Llegados a este punto se solicitaron ecocardiograma transtorácico evidenciándose déficit global de la contractilidad y fracción de eyección ventricular de menos del 15%. Un TC tóraco-abdominal detecta una tumoración adrenal derecha de 4 cms, con características radiológicas sugestivas de feocromocitoma. Además, la tomografía confirmaba el edema pulmonar.

En ese momento se requiere de ventilación mecánica por fracaso respiratorio y poco después se consensua con Cirugía Cardiaca la indicación de ECMO. Ante la sospecha diagnóstica de feocromocitoma, se extrae muestra de orina para metanefrinas fraccionadas. Los siguientes días en la unidad de cuidados intensivos lograron la estabilización del fracaso multiorgánico, permitiendo iniciar alfa bloqueo con fenoxibenzamina (20mg/12h y titulación hasta 40mg/8h) y posteriormente esmolol (100 mcg/kg/min). Debido a un deterioro aún mayor de la fracción de eyección en los días siguientes y al alto riesgo trombótico de la terapia ECMO, se decidió intervenir a la paciente cuando sólo llevaba menos de 48 horas de tratamiento con fenoxibenzamina y menos de 24 horas con esmolol.

Los niveles de metanefrinas en orina estaban francamente elevados. Inicialmente se procedió a una suprarrenalectomía derecha vía laparoscópica, pero tuvo que convertirse a laparotomía por sangrado no controlable al rozar uno de los trócares con el hígado. Al manipular el tumor, se presenta una crisis hipertensiva que requirió urapidilo a 40 mg/h, sevoflurano al 8%, esmolol a 150 mcg/kg/ min y clevidipino a 4 mcgr/kg/min; controlándose la tensión tras el clampaje del tumor. Finalmente, se extirpa la glándula adrenal patológica. Tras un episodio de anemización post-quirúrgica, la evolución fue positiva. La función cardiaca se recupera progresivamente, alcanzando fracciones de eyección de hasta el 65-70% 45 días después de la cirugía.

Durante el post-operatorio, la paciente desarrolla un cuadro de polineuropatía del paciente crítico, y recibe rehabilitación. Se constató normalización completa de la función cardiaca, renal, hepática y hematológica. La paciente es dada de alta y en la actualidad sigue revisiones en consultas de Endocrinología. Se han realizado estudios genéticos que han descartado mutaciones de SDHB/C/D, MEN2 (RET), VHL y síndromes de feocromocitoma-paraganglioma hereditario.