Anamnesis
Mujer de 67 años de edad con antecedentes médicos de hipertensión arterial, diabetes mellitus no insulino-dependiente, hipotiroidismo y gastritis crónica, y antecedentes quirúrgicos de histerectomía vaginal.
La paciente refiere dolor epigástrico de 4 meses de evolución junto con síndrome general, con adelgazamiento de 5 kg en los últimos 3 meses.

Exploración física
La exploración física resulta anodina.

Pruebas complementarias
• Es estudiada por su médico de cabecera, solicitándole analítica de control, en la que como datos de interés aparecen: proteína C reactiva 80 mg/l, hemoglobina 9,6 g/dl, hematocrito 29%, ferritina 419 ng/ml y velocidad de sedimentación globular 62 mm/h. Con estos datos, y ante la persistencia del dolor epigástrico, se remite a la paciente al Servicio de Aparato Digestivo para completar el estudio.
• Se solicita una gastroscopia, que resulta anodina.
• Se realiza una tomografía computarizada (TC) abdómino-pélvica, en la que se visualiza una extensa neoplasia renal izquierda (18,5 x 9,5 x 11,3 cm [cc x tr x ap]) bilobulada que parece originarse en el polo superior renal, sólida, heterogénea, con áreas necróticas-quísticas en su interior. Se aprecian signos de infiltración del músculo psoas ipsilateral, una posible infiltración de la glándula suprarrenal izquierda, contactando con el margen medial del bazo y desplazando en sentido anterior al páncreas. El pedículo vascular se encuentra permeable y sin claros signos de infiltración. No se observan adenopatías ni datos de metástasis a distancia.

Diagnóstico
Según la TC estaríamos ante una neoplasia renal estadio IV (T4 N0 M0).

Tratamiento y evolución
Dado que no existen adenopatías ni metástasis, se decide abordaje quirúrgico, realizando una nefrectomía radical izquierda junto con esplenectomía y pancreatectomía caudal de la masa renal izquierda que infiltra el bazo y la cabeza del páncreas.
Durante el postoperatorio inmediato presenta una fístula pancreática hasta la zona de drenaje, que se soluciona de forma espontánea.
La anatomía patológica demuestra que se trata de una gran masa tumoral de 23 cm de diámetro máximo, compatible con un leiomiosarcoma que engloba el riñón y la grasa perirrenal de probable origen renal. Por tanto, el diagnóstico más preciso sería el de leiomiosarcoma de origen renal. Se observan dos imágenes del análisis anatomopatológico de la pieza quirúrgica. A la izquierda en tinción de hematoxilina-eosina (x 10) y a la derecha de calponina (x 20). Se muestra una masa de crecimiento sólido con amplias áreas de necrosis, patrón fasciculado y apariencia sarcomatosa, con áreas de pleomorfismo y abundantes mitosis. Expresa positividad para actina, calponina y caldesmón. CD 34 negativo.
A pesar de la recuperación clínica, en el control de imagen rutinario, 6 meses después, y estando la paciente asintomática, se aprecia en la resonancia magnética (RM) una masa renal derecha de 9,5 cm con áreas de necrosis y sangrado, que afecta a los dos tercios inferiores del riñón, sin poder descartar infiltración de la grasa perirrenal, sugestiva de leiomiosarcoma contralateral.
Se contacta con el Servicio de Nefrología para la realización de una fístula arterio- venosa de cara a un posterior hemodiálisis y, de forma programada, se realiza una nefrectomía radical derecha.
El examen anatomopatológico de la muestra describe una tumoración fusocelular, sólida, de patrón fasciculado con núcleos pleomórficos y alto índice mitótico. La lesión muestra contornos lobulados y parece asentar sobre la cápsula renal con extensión al parénquima renal a modo de crecimiento expansivo. Presenta positividad para actina y calponina y caldesmón y negatividad para AE1/AE3 y CD34.
A pesar de un primer control radiológico postquirúrgico sin datos de extensión y de la mejoría clínica de la paciente, la enfermedad avanza ferozmente y 5 meses después de la última intervención consulta por la aparición de una masa mamaria. A la exploración se palpan múltiples nódulos subcutáneos distribuidos por la cabeza y el tronco. Se realiza un nuevo estudio de extensión, descubriendo en la TC múltiples nódulos metastásicos subcutáneos, metástasis pulmonares y hallazgo de una masa heterogénea de 20 mm en la cabeza del páncreas sugestiva de metástasis con dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, de manera que los niveles de bilirrubina y transaminasas se elevan de forma progresiva durante las siguientes semanas.
El caso se consulta con los Servicios de Oncología Médica y Aparato Digestivo, considerándose que la realización de una colangiopancreatografía retrógrada por vía endoscópica (CPRE) para poder instaurar tratamiento quimioterápico no aporta ningún beneficio a la paciente, motivo por el cual se instaura tratamiento paliativo, evolucionando la paciente de forma tórpida y falleciendo 2 meses después.