ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Varón de 50 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Sin hábitos tóxicos. Sin factores de riesgo cardiovascular. Sin antecedentes familiares relevantes. Sin antecedentes médicos ni quirúrgicos. No tratamientos crónicos.

Primera consulta:
Derivado a consulta de cardiología desde el servicio de urgencias. Había consultado por episodio de palpitaciones y se identificó una taquicardia supraventricular (TSV) que se enlenteció con maniobras vagales pero revirtió con atenolol IV. Presentaba exploración física sin alteraciones.
En la consulta se estableció el diagnóstico de taquicardia supraventricular paroxística y se decidió iniciar tratamiento con betabloqueante (bisoprolol 2,5 mg al desayuno), solicitar Holter de 24 horas y ecocardiograma transtorácico (ETT).

Segunda consulta (a los 5 meses):
En el tiempo entre consultas acudió en tres ocasiones a urgencias por clínica de palpitaciones en relación con episodios de TSV que en ocasiones revertían con maniobras vagales. Varios cambios de medicación por intolerancia o ineficacia. En el momento de la segunda valoración se encontraba con atenolol 50 mg c/24 horas.
Previa a la consulta se realizó un ETT en el que se evidenció dilatación de cavidades derechas con función sistólica de VD normal y PSAP 26 + PVC. Se realizó test de suero agitado sin evidencia de paso de burbujas entre cavidades, lo cual se interpretó como dato de existencia improbable de shunt.
Holter de 24 horas en ritmo sinusal con frecuencia cardiaca (FC) adecuadas y un episodio de TSV no sostenido (< 30 segundos).

Ante la frecuencia de los episodios taquiarrítmicos se derivó al paciente a consulta de electrofisiología para valoración de ablación. Y ante los hallazgos ecocardiográficos se solicitó resonancia magnética (RM) cardiaca con el fin de intentar filiar la etiología de la dilatación de cavidades derechas.
Consulta de electrofisiología:
Se decide solicitar estudio electrofisiológico y ablación ante TPSV de un año de evolución, sintomática y recidivante a pesar de betabloqueante y que se suprimen con maniobras vagales.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma (ECG) en urgencias: ritmo supraventricular a 120 lpm, un latido sinusal y en el resto con intervalos RP-PR variables y RP > 70ms. QRS estrecho con eje 60o. Descenso de 1mm de segmento ST de V3-V5.
ECG basal: ritmo sinusal. Sin datos de preexcitación. No otras alteraciones específicas.
Analítica: glucosa 108 mg/dl, urea 48 mg/dl, creatinina 0,86 mg/dl, sodio 137 mEq/l, potasio 4,2 mEq/l, TSH 1,83 mU/l, hemoglobina 16,6 g/dl, leucocitos 9250/microL, plaquetas 331000/microL.
Holter de 24 horas: registro electrocardiográfico de 24 horas. Ritmo sinusal durante todo el trazado, FC media 85 lpm. Sin bloqueos ni pausas significativas. Racha de taquicardia supraventricular no sostenida.
ETT: dilatación de ventrículo derecho (ratio VD/VI 1.1, DTD basal de 55 mm y tracto de salida de VD de 43 mm), con función sistólica conservada. Insuficiencia tricuspídea leve funcional. PSAP estimada de 26 mmHg (+PVC). Ventrículo izquierdo no dilatado con grosor parietal normal. Función sistólica conservada. Relajación prolongada. Sin valvulopatías significativas.
ETT con suero agitado: se procede a la inyección de suero salino agitado sin observar paso de burbujas a cavidades izquierdas ni en situación basal ni tras maniobra de Valsalva. Es improbable la existencia de shunt intra o extracardiaco.

RM corazón:
Conclusión: VI de tamaño y función sistólica normales. No se observan áreas de hipertrofia, no compactación ni realce tardío. VD dilatado con función sistólica normal. Shunt izquierda-derecha extracardiaco por drenaje venoso anómalo de la vena pulmonar superior derecha a la vena cava superior con Qp/Qs de 1,7.

Datos más relevantes:
VD: dilatado, sin alteraciones morfológicas, con VTD de 125 ml/m2 (rango 55-105 ml/m2) y VTS de 51 ml/m2 (rango 15-43 ml/m2). FE de 59%, gasto cardiaco de 7,9 l/min y volumen/latido de 149 ml. Contractilidad normal.
Drenaje venoso anómalo de la vena pulmonar superior derecha a la vena cava superior.
AI: área de 21 cm2, levemente dilatada. AD: área de 29 cm2, levemente dilatada. Cuantificación de flujo en raíz aórtica (codificación de velocidad en contraste de fase). Volumen anterógrado 80 ml y retrógrado de 4,7 ml. Fracción de regurgitación: 5,9%.
Cuantificación de flujo en arteria pulmonar principal (codificación de velocidad en contraste de fase). Volumen anterógrado 139 ml y retrógrado de 4 ml. Fracción de regurgitación: 3%.
Qp/Qs: 1,7.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
En el tiempo hasta la siguiente consulta se realizó el estudio electrofisiológico con hallazgo de taquicardia auricular focal, con mayores precocidades a nivel de la desembocadura de la vena cava superior a AD. Se realizó ablación con radiofrecuencia del foco que resultó efectiva.
Como se puede ver en el resultado de la RM cardiaca destacó el hallazgo de una conexión venosa pulmonar anómala (CVPA) por drenaje de la vena pulmonar superior derecha a la vena cava superior que provocaba una sobrecarga de volumen de cavidades derechas que explicaba la dilatación, conshunt izquierda-derecha significativo (Qp/Qs 1,7). Sin evidencia de otros defectos asociados.
Tras la ablación cesaron los episodios de taquicardia supraventricular y el paciente se encontraba en muy buena clase funcional.
En este momento, si atendemos a las guías de cardiopatías congénitas del adulto (AHA/ACC 2018), nos encontramos que la reparación quirúrgica en nuestro paciente tiene un grado de recomendación IIA: «la cirugía puede ser útil para conexiones anómalas parciales de venas pulmonares tanto izquierdas como derechas, en adultos asintomáticos con sobrecarga de volumen de VD,shunt izquierda-derecha suficientemente grande como para causar secuelas fisiológicas (ej. QP/QS >o= 1,5), en presencia de presiones pulmonares que sean 50% menores que las sistémicas y resistencias pulmonares menores de un tercio de las sistémicas».
Se decidió remitir al paciente a la consulta de cardiopatías congénitas del adulto en la que se valorará la necesidad de solicitar un cateterismo derecho para completar el estudio hemodinámico antes de remitir a cirugía cardiaca para proceder a la reparación.

DIAGNÓSTICO
Conexión venosa pulmonar anómala: drenaje de vena pulmonar superior derecha a vena cava superior.
Shunt izquierda-derecha significativo con sobrecarga de volumen de ventrículo derecho. Función sistólica de VD normal.
Taquicardia auricular focal. Ablación con radiofrecuencia efectiva.