Mujer de 48 años ingresada por fiebre, lesiones cutáneas y artralgias.

Antecedentes Familiares: Padre asmático. Hijo con  Rinoconjuntivitis estacional. Otro hijo con asma extrínseca

Antecedentes Personales: Asma Intrínseca con sensibilización a pólenes que trata con β2 agonista de acción prolongada más corticoides inhalados con una evolución favorable, sin reagudizaciones ni ingresos. Rinitis y sinusitis. Poliposis nasal intervenida quirúrgicamente en dos ocasiones. Eccema de contacto con metales.

Enfermedad actual: nueve meses antes comienza con una erupción cutánea eritemato-papulosa puntiforme pruriginosa en tobillos y dorso de pies junto con inflamación, astenia, artromialgias sobre todo en miembros inferiores, febrícula durante el día, aumentando hasta llegar a temperatura de 38,5-39 oC nocturna. Refiere además congestión nasal, secreción verdosa purulenta, obstrucción y  anosmia.

Seis meses antes  episodio de pericarditis diagnosticada por ecocardiografía debido a que comenzó con disnea de moderados-grandes esfuerzos.  Pérdida de peso de seis kilos en 2 meses.

Exploración física: Auscultación cardiopulmonar: normal. Piel: Máculas hipercrómicas descamativas en talón izquierdo y planta derecha

Pruebas complementarias:

Hemograma: Eosinofilia 52,4% (4990 cels/mm3)
Bioquímica: Normal
Coagulación: Fibrinógeno 660
VSG: 84
Hormonas tiroideas: Normales
Hemocultivos (x3): estéril
Serología hepatitis B, C, VIH : Negativa
Serología CMV, Toxoplasmosis, Borrelia, Rickettsia Conorii, Leishmania: negativos
IgG, IgA, IgM, C3, C4: Normales
Marcadores tumorales: CEA, CA125, CA19.9, CA15.3, Alfa feto proteína: normales
ECG: Ritmo sinusal, no alteraciones agudas de la repolarización
Radiografía de Tórax: sin alteraciones parenquimatosas
Radiografía de manos, pies, columna lumbar: sin hallazgos
Crioglobulinas: Negativo
PCR: 108 mg/l (0,01-8)
Factor reumatoide: 133 UI/ml (< 15)
IgG e IgM antifosfolípido: Negativo
ANA: Negativo
Anti-músculo liso, anti-mitocondria, anticentrómero, anti-RO,anti SSB,anti-RNP,anti Sm, anti Jo 1: Negativos
ANCA anti-proteinasa 3: Negativos
IgE total (CAP KU/L): 175
Espirometría: FVC 2760 cc (105%) FEV1 2150 (96%).  Test Broncodilatador: FEV1 2230 cc (3,7%)
Ecografía abdominal: Dilatación de suprahepáticas como signo de congestión venosa. Derrame pericárdico
Electromiograma: Lesión neurógena aguda con afectación de forma asimétrica de distintos nervios de miembros superiores e inferiores: peroneales derecho e izquierdo, tibial y cubital izquierdo (hallazgos compatibles con mononeuritis múltiple). Miopatía difusa moderada musculatura proximal de extremidades
ANCA anti-MPO: 32 U/ml
Biopsia piel: Vasculitis leucocitoclástica de vaso mediano profundo
Biopsia de piel-músculo-nervio: Arteritis necrotizante de arterias de mediano y pequeño calibre con infiltrado inflamatorio mixto hasta adventicia de una vena adyacente. Zonas de necrosis fibrinoide. Neuropatía axonal. Tinción no adecuada para eosinófilos.
Eco -cardio: derrame pericárdico leve, sin signos de aumento de presión intrapericárdica.

Presentamos el caso de una mujer de 48 años, con  historia de asma bronquial estable; poliposis y sinusitis; eosinofilia periférica (4990 cels/mm3); mononeuritis múltiple; afectación muscular, pericárdica, cutánea; ANCA-p (anti-MPO) positivos;  biopsia piel-músculo-nervio: vasculitis leucocitoclástica, arteritis necrotizante de vaso de pequeño y mediano calibre

Con los hallazgos clínicos y anatomopatológicos llegamos al diagnóstico de  Síndrome de Churg-Strauss.

Evolución posterior: tuvo que ser ingresada  por miopericarditis, con  derrame moderado pericárdico, como complicación vasculítica.  Se pautó metilprednisolona 80 mg/8 horas durante 4 días más 1 gramo vía intravenosa (iv)  de ciclofosfamida.

Tratamiento que ha continuado posteriormente: Prednisona oral  mas  ciclos de  ciclofosfamida intravenosa.

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS