ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Se trata de un varón de 57 años, exfumador, dislipémico y con antecedentes de cardiopatía isquémica crónica. Hace un año, a raíz de sufrir una angina inestable con ergometría positiva, se realizó coronariografía que evidenció enfermedad coronaria de la arteria descendente anterior siendo esta revascularizada mediante el implante de un stent farmacoactivo. Como otros antecedentes de interés presentaba reflujo gastroesofágico y había sido intervenido de una hernia inguinal. Actualmente se encontraba en tratamiento con aspirina, torasemida y pantoprazol.
Acudió al servicio de urgencias de nuestro centro por disnea progresiva de 4 meses de evolución asociada a astenia intensa, debilidad generalizada, pérdida de 25 kg de peso en este periodo y episodios frecuente de diarrea. Había sufrido un claro empeoramiento clínico de la disnea en las últimas dos semanas hasta hacerse de mínimos esfuerzos, junto con la aparición de edemas en miembros inferiores. Negaba episodios de dolor centro torácico, ortopnea o disnea paroxística nocturna. Tampoco refería tos, expectoración, fiebre o sudoración nocturna o sangrados.
A su llegada a urgencias presentaba una tensión arterial (TA) de 110/60, una frecuencia cardiaca (FC) de 90 lpm y una SatO2 basal del 96%. A la exploración física destacaba la presencia de una presión venosa yugular aumentada, un tórax en coraza y la presencia de fenómeno de Raynaud en ambas manos. A la auscultación cardiopulmonar destacaba la presencia de ruidos cardiacos rítmicos con soplo sistólico en foco mitral y crepitantes en base izquierda. Además presentaba edema con fóvea hasta rodilla.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma basal: RS a 75 lpm, PR 200 ms, bloqueo de rama derecha (BRD) con signos de sobrecarga de ventrículo derecho (VD).
Radiografía de tórax: índice cardiotorácico (ICT) en el límite alto de la normalidad, posibles adenopatías paratraqueales. Mínima redistribución vascular.
Analítica:
Bioquímica: glucosa 89, creatinina 0,75, urea 36, ácido úrico 8,5, Na 140, K 4, NTproBNP 1800, PCR 50. Interferón B negativo, B2-microglobulina 3,27, ANA 1/640 con resto de estudio de autoinmunidad normal, complemento normal, marcadores tumorales negativos. Serología negativa.
Hemograma: Hb 9,4, leucocitos 6.400 (fórmula normal), plaquetas 66.000.
Coagulación: INR 1,4, TP 67%.
Ecocardiograma: ventrículo izquierdo de tamaño normal y función conservada con hipertrofia ligera (septo interventricular de 12 mm). Disfunción diastólica con patrón de llenado mitral del tipo pseudonormal (E/e' cara lateral de 15). Ventrículo derecho de tamaño y función normal. No datos de hipertensión pulmonar en reposo.
Insuficiencia mitral leve sin otras valvulopatías asociadas. Derrame pericárdico levemoderado sin datos ecocardiográficos de compromiso hemodinámico.
Resonancia magnética cardiaca: derrame pleural bilateral moderado con atelectasia pasiva del lóbulo inferior izquierdo. Derrame pericárdico circunferencial con grosor máximo de 2 cm en cara lateral derecha. Grosor miocárdico conservado. Estudio de perfusión sin alteraciones. No se observan depósitos patológicos de gadolinio. Función biventricular conservada.
Angio-TC de arterias pulmonares: no signos de tromboembolismo pulmonar.
TACAR: pequeño moderado derrame pleural derecho y lámina de derrame pleural izquierdo. En ambas bases pulmonares se identifica un patrón en empedrado con bronquiectasias, distorsión del parénquima y quistes en panal. Adenopatías hiliares bilaterales. Cardiomegalia y derrame pericárdico. En conclusión: estudio compatible con fibrosis pulmonar intersticial inespecífica que puede corresponder a afectación por enfermedades del colágeno (esclerosis sistémica).

EVOLUCIÓN CLÍNICA
El paciente ingresó inicialmente en nuestro servicio por debut de insuficiencia cardiaca con derrame pericárdico asociado, iniciándose tratamiento diurético con marcada mejoría clínica.
Una vez estable y tras haber descartado signos clínicos y ecocardiográficos de taponamiento cardiaco y la presencia de un tromboembolismo pulmonar mediante un angio-TC de arterias pulmonares, se solicitó interconsulta al servicio de digestivo para estudio de proceso diarreico secundario a posible enfermedad inflamatoria intestinal y a medicina interna para estudio de síndrome general.
Dentro de la batería de pruebas realizadas durante el ingreso, se solicitó una colonoscopia con el objetivo de descartar patología tumoral digestiva causante de este síndrome general. Tras administrar la preparación para dicha prueba el paciente sufrió episodio de mareo brusco evidenciando en el electrocardiograma la presencia de un bloqueo auriculoventricular completo con escape de QRS ancho a 40 lpm estando en ese momento en tratamiento con atenolol a dosis bajas. El paciente fue trasladado a la unidad coronaria donde se realizó implante de electrodo temporal por vía yugular derecha. Tras realizar periodo de lavado de medicación cronotrópica negativa y comprobar la ausencia de una adecuada conducción auriculoventricular se procedió al implante de marcapasos definitivo bicameral DDDR sin incidencias. Presentó un buen posoperatorio y pudo ser dado de alta.
Ante la sospecha de una miocardiopatía infiltrativa secundaria a una enfermedad sistémica con afectación de varios órganos, el paciente fue valorado por el servicio de reumatología y por el servicio de medicina interna. Se completó el estudio con un TACAR que evidenció un patrón en ambas bases sugestivo de fibrosis pulmonar intersticial, una espirometría que presentaba datos de restricción moderada y descenso de la difusión leve y un electromiograma en el que se observaban datos compatibles con una miopatía. Además se realizó una biopsia cutánea que evidenció hallazgos histológicos compatibles con esclerodermia. Con estos datos, y con la persistencia de episodios de diarreas autolimitados por probable componente malabsortivo, se confirmó el diagnóstico de esclerosis sistémica difusa con afectación cutánea, cardiaca (bloqueo auriculoventricular, derrame pericárdico), pulmonar (fibrosis pulmonar intersticial) y digestiva (malabsorción). Se inició tratamiento con ciclofosfamida, con mala tolerancia por toxicidad renal y medular. Posteriormente presentó mala evolución clínica con empeoramiento progresivo de su clase funcional y sufriendo varios ingresos por insuficiencia cardiaca con predominio de datos de congestión refractaria al tratamiento diurético, falleciendo el paciente al año del diagnóstico.

DIAGNÓSTICO
Esclerosis sistémica difusa con afectación cutánea, pulmonar, cardiaca y digestiva.
Insuficiencia cardiaca congestiva con FE conservada.
Derrame pleuro-pericárdico leve-moderado.
Bloqueo auriculoventricular completo.
Implante de marcapasos definitivo bicameral DDDR.
Trombopenia.