Mujer de 51 años de raza negra, natural de Kenia, residente en España desde hace más de 20 años. No alergias conocidas. No hábitos tóxicos. No hipertensión arterial, dislipemia ni diabetes mellitus. Entre sus antecedentes médicos destacan: ictus isquémico en territorio de la arteria cerebral posterior izquierda sin secuelas (2009) criptogenético; en el estudio etiológico se detectó una comunicación interauricular y un foramen oval permeable, procediéndose a su cierre percutáneo. Anemia ferropénica con necesidad de ferroterapia parenteral (2009). Valoración por Traumatología (2012) por hallux valgus bilateral, dolor interdigital e hiperqueratorisis en 5o metatarsiano del pie izquierdo. Ingresó en Medicina Interna (2014) por síndrome febril sin foco en cuyo estudio se detectó serología positiva para Chlamydia pneumoniae: recibió tratamiento con levofloxacino, quedando afebril al alta.
Acudió a Servicio de Urgencias por clínica de 48 horas de evolución de malestar general, náuseas, vómitos y 3-4 deposiciones/día blandas sin productos patológicos. Desde hacía 3 meses refería que presenta astenia, congestión nasal, faringodinia y tumoraciones en el cuello. No sensación distérmica ni fiebre. No hiporexia ni pérdida ponderal. No sudoración ni prurito. Comentaba toma puntual de ibuprofeno con mejoría parcial del dolor faríngeo.
En la exploración física destacaba: buen estado general. Normotensa. Afebril. Eupneica. Piel y mucosas: sin lesiones. Cabeza y cuello: múltiples adenopatías, algunas llamativas a simple vista, no adheridas ni dolorosas, entre 1 y 3cm, en regiones preauricular y parotídea, laterocervicales anteriores y posteriores, submandibulares, submentonianas y fosas supraclaviculares. No se palpa bocio. Orofaringe: hipertrofia amigdalar sin exudados.
Auscultación cardiaca y pulmonar: normal. Abdomen: blando, no doloroso, no se palpan organomegalias. En ambas regiones inguinales se palpan adenopatías. Miembros inferiores: normal.

En el Servicio de Urgencias se realizan las siguientes pruebas complementarias:
— Hemograma: leve leucopenia de 3070/mm3.
— Coagulación: normal.
— Bioquímica: función renal, hepática y electrolitos normales.
— PCR 6,8 mg/L.
— Rx de tórax: aumento de densidad de morfología nodular en ambos hilios pulmonares, sugestivo de adenopatías hiliares bilaterales. No se aprecian infiltrados ni derrame pleural. Radiografía de tórax inicial. Adenopatías hiliares bilaterales.
— Rx de senos: engrosamiento mucoperióstico maxilar bilateral.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Durante el ingreso se realizaron diferentes pruebas complementarias entre las que destacaban:
— Frotis de sangre periférica: normal.
— Proteinograma: no se observa componente monoclonal.
— ANA y ENA negativos.
— Enzima convertidora de angiotensina (ECA) elevado 100,8 U/L.
— Serologías HIV, VHB, VHC, toxoplasma y sífilis: negativo.
— Serologías VEB, CMV y VHS 1+2: IgG positivo, IgM negativo.
— Mantoux y Booster negativos (0mm).
— Orina 24 horas: calcio: 135mg/24h.
— TC-body: afectación ganglionar múltiple y bilateral con adenopatías significativas (1-2cm) en territorios submentonianos, submandibulares, parotídeos, yugulares y supraclaviculares. Hipertrofia de amígdalas palatinas. No lesiones en naso, oro ni hipofaringe, columna aérea de calibre normal. Micronódulos en tiroides. Afectación ganglionar múltiple y bilateral con adenopatías significativas (1-2cm) en territorios mediastínico (paratraqueales, aortopulmonares y subcarinales), hiliares y axilares. Parénquima pulmonar sin hallazgos. No derrame pleural ni pericárdico. Afectación ganglionar múltiple con adenopatías significativas (1-1,5cm) en ligamento gastrohepático, tronco celiaco, hilio hepático, inter porto-cava, inter aorto-cava y ambas regiones iliacas e inguinales. Hígado, vesícula, vía biliar, páncreas, bazo, riñones y suprarrenales sin hallazgos. No líquido libre.

Patrón quístico sin afectación cortical típico de sarcoidosis y aumento de partes blandas en falange media del 5o dedo de la mano izquierda.
En espera de resultados de las pruebas solicitadas presentó inflamación y dolor en 5o dedo de la mano izquierda; la exploración era compatible con dactilitis. Se realizó una Rx del dedo en la que se observa una lesión lítica de patrón quístico en falange media con aumento de partes blandas perilesional. No afectación cortical ni reacción perióstica, altamente sugestiva de sarcoidosis en contexto clínico apropiado.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Nos encontramos ante una mujer de 51 años de raza negra, con larga estancia en España sin viajes recientes, que presenta de forma subaguda-crónica cuadro poliadenopático con afectación de vías respiratorias altas y acude ahora por clínica de gastroenteritis aguda. No refiere síntomas B (fiebre, pérdida de peso, sudoración).



PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
— PAAF y BAG eco-guiada urgente de adenopatía submentoniana: se identifica celularidad linfoide correspondiente a ganglio linfático y numerosos grupos de histiocitos que se disponen formando granulomas, sin que se observe necrosis. Conclusión: Linfadenitis granulomatosa.
— Adenectomía: linfadenitis granulomatosa (epitelioide) no necrotizante extensa. Negativo para células tumorales. No se observan bacilos ácido-alcohol.

DIAGNÓSTICO
— Sarcoidosis ganglionar,ósea (dactilitis y patrón quístico radiográfico) y periarticular (entesitis).


TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Con el diagnóstico de sarcoidosis, se completó estudio con:
— Prueba de los 6 minutos marcha: satO2 basal 98%, recorre 540m, satO2 post-ejercicio 92%
— Espirometría y difusión: normales.
— Ecocardiograma transtorácico: cierre percutáneo de CIA normal. Ventrículos normales, sin alteraciones de contractilidad. Aurículas normales. Insuficiencia tricuspídea trivial que permite calcular PSP 30 mmHg.
— Exploración oftalmológica: sin hallazgos.
— Gammagrafía con Galio-67 a las 3 semanas de inicio de prednisona: Depósito difuso de trazador de carácter leve a nivel de articulaciones periféricas, destacando dos focos de gran intensidad que se localizan en falange media del 5o dedo de mano izquierda y tobillo derecho, compatibles con diagnóstico de presunción. No se identifica actividad en adenopatías.

Gammagrafía con Galio-67. Captación muy marcada en falange media del 5o dedo de la mano izquierda. Captación marcada en tobillo derecho. Captación leve en el resto de articulaciones periféricas.
Radiografía de tórax trastratamiento 6 meses con corticoides. No se aprecian adenopatías hiliares.
Edema óseo en región posterior del calcáneo, zona de inserción del tendón de Aquiles.
Radiografía de manos en control en consultas (3 años de evolución). Patrón quístico en falange media del 5o dedo de la mano izquierda y base del 4o dedo de la mano derecha, donde se observa fractura patológica. Aumento de partes blandas perilesional.

Se inició tratamiento con corticoides 40mg/día (0,6mg/kg/día) y tratamiento anti-osteoporótico (calcio, vitamina D y alendronato semanal). La respuesta al tratamiento fue satisfactoria, con remisión de la clínica osteoarticular y tamaño de las adenopatías, normalización de los niveles de ECA y ausencia de desaturación en test de la marcha. La paciente presentó corticodependencia, con nuevos brotes de adenopatías y afectación osteoarticular en forma de entesitis aquílea derecha y dactilitis añadida del 4o dedo de mano derecha con colapso de la base de la falange media. Por ello, se ha mantenido con prednisona 5mg y se ha añadido metotrexato.