Varón de 82 años, fumador hasta hace 2-3 años con un consumo acumulado de 60 años-paquete. Antecedentes personales de brucelosis.
Conocido en Neumología desde el año 2004, remitido desde Atención Primaria por radiografía anómala. Se realizó estudio que incluyó pruebas de función respiratoria completas. La espirometría fue normal con una difusión moderadamente disminuida.
En el TC de alta resolución se apreciaron lesiones apicales de aspecto residual y datos de enfisema paraseptal y centrolobulillar. En controles de años sucesivos, la espirometría mostraba obstrucción leve sin síntomas asociados. El paciente estaba asintomático en todo momento y rechazó seguir un tratamiento.
En 2009, en control de TC de alta resolución se confirmó clara fibrosis pulmonar asociada a enfisema con importante alteración de la difusión y desaturación al ejercicio. Se inició en ese momento, tratamiento con tiotropio y N-Acetil-Cisteína; no aceptó la oxigenoterapia. En 2013 tenía una FVC 4160 (86,17%), DLCO 44,9% y TLC 6630 (94%) sin cambios en los años 2014 y 2015. En el año 2016 presentaba una FVC 2720 (57%), DLCO 25% y TLC 5460 (77%). En julio de 2017, FVC 3480 (73%) y TLC 6010 (85%) acompañado de insuficiencia respiratoria y saturación basal de 93-94% en el test de marcha 6 minutos con marcada desaturación final que corregía parcialmente con oxígeno sin mejoría en la distancia recorrida.
En el último control en consultas de Neumología en marzo de 2017, las saturaciones basales fueron de 86-88% y la FVC 3610. La morfología de las curvas era obstructiva y con cocientes bajos con descenso de flujos mesoespiratorios.
También fue estudiado por Cardiología por HTP así como disfunción diastólica, con clase funcional II-III. Tratamiento con doble broncodilatación (Olodaterol y Tiotropio) y oxigenoterapia domiciliaria. Inició tratamiento con Nintedanib 150 mg en Junio de 2016.
Ingresa en Septiembre de 2017 en el servicio de Neumología con mareos en bipedestación y disnea de reposo de 4-5 días de evolución. No ortopnea ni edemas.
Sin dolor torácico ni cortejo vegetativo. Uso errático del oxígeno en domicilio.
A la exploración presentaba cianosis facial, acropaquias y disnea de reposo con 16 rpm, sin tiraje, intolerancia al decúbito, saturación basal de 76% que remontaba a 90- 92% con FiO2 al 26%. Reflujo hepatoyugular positivo. En la auscultación pulmonar presentaba hipofonesis bibasal con algunos crepitantes. A nivel abdominal, tenía hepatomegalia de 1-2 cm. Sin edemas ni signos de TVP.
Analíticamente: Hb 14,8 mg/dL, neutrofilia sin leucocitosis, urea 88 mg/dL y creatinina de 1,08 mg/dL. PCR 5 mg/l. En la gasometría con FiO2 26%: pH 7,44, pO2 53, pCO2 37, HCO3 25 y SO2 89%
En la radiografía de tórax, no impresionaba de progresión del patrón intersticial en bases, con aumento de ambos hilios pulmonares como dato de HTP. Se solicitó TACAR con datos de enfisema centrolobulillar y paraseptal con afectación de ambos campos pulmonares, más marcado en lóbulos superiores. Existía además un patrón reticular periférico con algunas bronquiectasias de tracción y áreas de panalización, en relación con fibrosis, con patrón radiológico de neumonía intersticial usual. Dilatación de la arteria pulmonar principal. Lesiones cicatriciales en ambos lóbulos superiores. Granulomas calcificados en pulmón derecho.

En las pruebas de función respiratoria tenía una FVC 3320 (73,2%), FEV1 2,25 (72,3%) y FEV1/FVC 67,87. A nivel gasométrico presentaba un pH 7,41, pCO2 34, pO2 36 y HCO3 22. En el test de la marcha de 6 minutos con oxigenoterapia a 3 lpm, sufrió una desaturación significativa con el esfuerzo, comenzando con una SO2 95% y finalizando con una SO2 71%. La distancia recorrida fue de 45 metros.

Se realizó una ecocardiograma con una FEVI 50%. IM ligera. VD dilatado TAPSE 23 MM. IT severa que estima PSP de 35 mmHg + PVC como datos de hipertensión pulmonar.
Se trataba de un paciente con fibrosis pulmonar con insuficiencia respiratoria crónica hipoxémica con enfisema e HTP moderada secundaria (FEVI 50%) y mal uso de la oxigenoterapia. Requirió de un tratamiento multidisciplinar, incluyendo oxigenoterapia, corticoides, broncodilatadores y antifibróticos.