ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

ANTECEDENTES
Varón de 47 años con antecedentes personales de hipertensión arterial e hipotiroidismo de reciente diagnóstico, presentando únicamente como tratamiento habitual levotiroxina 50 mcg cada 24 horas y enalapril 10 mg cada 24 horas. Niega antecedentes familiares de interés, así como hábitos tóxicos.

ENFERMEDAD ACTUAL
Paciente derivado desde consultas de aparato digestivo, donde se encontraba en estudio desde hacía 2 meses por cuadro de diarrea de meses de evolución, astenia y test de sangre oculta en heces positivo, con hallazgo ecográfico de hepatomegalia con múltiples lesiones ocupantes de espacio (LOE) sólidas en su interior, probablemente de características metastásicas, lo cual se confirmó con tomografía computarizada (TC) de abdomen sin evidencia de neoplasia primaria. Por ello, se le diagnosticó de metástasis hepáticas sin tumor primario conocido y, dada la sospecha de tumor digestivo, se realizó estudio endoscópico (EDA y EDB) sin hallazgos llamativos, realizándose finalmente toma de biopsia hepática con aguja gruesa de las LOE, que se envía a anatomía patológica.
En espera de los resultados, el paciente comienza con edematización progresiva de miembros inferiores y disnea de esfuerzos moderados, por lo que al alta, se inicia tratamiento con furosemida y se deriva a consulta de cardiología para estudio.

EXPLORACIÓN FÍSICA
A su llegada a consulta:
Tensión arterial 127/76 mmHg, frecuencia cardiaca 70 lpm, saturación O2 98% con aire ambiente.
Buen estado general. Consciente, orientado y colaborador. Eupneico en reposo; tolera decúbito adecuadamente. Ingurgitación venosa yugular.
Auscultación cardiaca: tonos cardiacos rítmicos, con soplo sistólico II/VI en borde esternal izquierdo. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos.
Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación profunda, no masas ni megalias, Blumberg y Murphy negativos.
Extremidades: edemas con fóvea +/+++ en miembros inferiores hasta tercio proximal pretibial, pulsos periféricos conservados y simétricos.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Ecografía abdominal: hígado heterogéneo, aumentado de tamaño, con múltiples LOE sólidas en su interior, la mayor de 7 cm, probablemente de características metastásicas.
TC de abdomen y pelvis: hígado aumentado de tamaño de forma global, con marcada alteración en su densidad debido a la existencia de múltiples LOE en ambos lóbulos. Estas lesiones son de diferente tamaño, algunas con componente central hipodenso por probable necrosis (hallazgos compatibles con metástasis). Resto de estudio normal. Sin evidencia de tumor primitivo.

Análisis de sangre:
Hemograma sin alteraciones (Hb 13,5 g/dl, VCM 88,8; leucocitos 8.790/ul con fórmula normal; plaquetas 296.000/ul).
Bioquímica con glucosa 97 mg/dl, creatinina plasmática 1,18 mg/dl, urea 32 mg/dl, proteínas totales 7,8 g/dl, bilirrubina total GOT 29 U/l, GPT 32 U/l, GGT 586 U/l, fosfatasa alcalina 467 U/l, sodio 139 mEq/l, potasio 4,2 mEq/l, cloro 102 mEq/l.
TSH en rango de normalidad. NT pro-BNP 702 pg/ml. Coagulación normal.
Electrocardiograma: ritmo sinusal en torno a 60 lpm, PR normal y QRS ancho con morfología de bloqueo completo de rama derecha (BCRDHH).
Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal. Sin signos de redistribución vascular ni congestión pulmonar. Sin derrame pleural.
Ecocardiografía transtorácica prequirúrgica: válvula mitral con insuficiencia ligera. Aurícula izquierda moderadamente dilatada. Válvula aórtica trivalva, normal. Raíz aórtica normal, aorta ascendente ligeramente dilatada; arco aórtico normal. Ventrículo izquierdo (VI) no dilatado ni hipertrófico con función sistólica global conservada; no se observan alteraciones de la contractilidad segmentaria; aplanamiento diastólico del septo interventricular en relación con sobrecarga de volumen de ventrículo derecho (VD). Patrón de llenado mitral y Doppler tisular del anillo mitral normales. Válvula tricúspide con engrosamiento difuso de sus velos y gran restricción en su movilidad, que genera insuficiencia masiva, libre, de baja velocidad. Aurícula derecha moderadamente dilatada. Válvula pulmonar con velos engrosados y retraídos apertura conservada y regurgitación severa (índice Doppler de 0,51, tiempo de hemipresión de 70 ms y origen del jet regurgitante en la rama pulmonar derecha) (vídeo 2). VD gravemente dilatado con contractilidad conservada (TAPSE 30 mm, onda S con DTI de 17 cm/s). Septo interauricular normal. Pericardio normal. Cava inferior dilatada con colapso inspiratorio ausente.
Ecocardiografía transtorácica posquirúrgica (vídeos 3 y 4): prótesis tricúspude biológica con buena apertura y regurgitación ligera-moderada. Prótesis pulmonar sin alteraciones significativas. VI y VD ambos con fracción de eyección (FE) preservada. Aurículas dilatadas.
Biopsia hepática con aguja gruesa de las lesiones ocupantes de espacio: tumor neuroendocrino bien diferenciado de bajo grado (ki67 < 1%).
Estudio de catecolaminas y metanefrinas en orina de 24 horas: positividad para 5- hidroxiindolacético (5-HIAA) (141,9 mg/l), excreción de 5-HIAA (425,8 mg/24 horas) y cociente 5- HIAA/creatinina (275 mg/g), resto negativo.
Gammagrafía y SPECT-TC de cuerpo entero con octeótride-Tc99m: captación heterogénea del trazador a nivel de parénquima hepático, así como depósitos a altura de L5, retropancreático y paraaórtico izquierdo en probable relación con duodeno y otros dos en fosa iliaca derecha en probable relación con asa intestinal.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Una vez en consulta de cardiología, además de una anamnesis más dirigida al aparato cardiovascular, donde únicamente refiere la sintomatología previamente descrita, se realiza un estudio básico con analítica (destacando elevación del NT-proBNP), electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiografía transtorácica. Esta última nos valió para establecer como juicio clínico insuficiencia cardiaca derecha secundaria a valvulopatía tricúspidea y pulmonar por afectación probablemente orgánica (insuficiencia tricuspídea libre e insuficiencia pulmonar grave), con fracción de eyección del ventrículo izquierdo conservada. En este momento se instaura tratamiento de insuficiencia cardiaca con mejoría de la edematización periférica, pérdida de 2-3 kg de peso y mejoría de la clase funcional (I-II).
En las revisiones posteriores, y tras resultados de anatomía patológica de la biopsia hepática, se diagnostica de tumor neuroendocrino bien diferenciado de bajo grado (ki67 < 1%) y se envía a consultas de oncología médica. En dicha consulta, rehistoriando al paciente, este refiere presentar desde hace 3 años crisis de enrojecimiento facial tras la ingesta de forma ocasional, así como pérdida ponderal de 27 kg desde entonces. Para la filiación de dicho tumor se solicitó estudio de catecolaminas y metanefrinas en orina de 24 horas con positividad para 5- hidroxiindolacético. Se realizó también gammagrafía y SPECT-TC de cuerpo entero con octeótride-Tc99m, que demostró captación heterogénea del trazador a nivel de parénquima hepático, así como en otros focos, fundamentalmente de intestino delgado.
Con todo ello, el paciente es finalmente diagnosticado de síndrome carcinoide por tumor neuroendocrino de probable origen intestinal, estadio IV (dadas las metástasis hepáticas múltiples), y se inicia tratamiento con octeótride 30 mg intramusculares cada 28 días, con mejoría clínica y estabilización de la enfermedad en pruebas de imagen en revisiones posteriores. Además, dada la afectación cardiaca, se diagnostica igualmente de cardiopatía carcinoide por afectación de las válvulas tricúspide y pulmonar y, tras presentar el caso en sesión médico-quirúrgica se propuso como tratamiento la sustitución valvular, llevándose a cabo por tanto el reemplazo de ambas válvulas mediante implante quirúrgico de sendas prótesis biológicas Carpentier no 27, sin complicaciones. Tras ello, disminuyó en gran medida regurgitación a nivel de ambas válvulas, prácticamente desapareciendo a nivel de válvula pulmonar, quedando el paciente durante el posoperatorio y en las siguientes revisiones prácticamente asintomático desde el punto de vista cardiovascular.

DIAGNÓSTICO
Síndrome carcinoide por tumor neuroendocrino de probable origen intestinal, estadio IV. Cardiopatía carcinoide por afectación de las válvulas tricúspide y pulmonar.
Insuficiencia cardiaca derecha secundaria a valvulopatía tricúspidea y pulmonar, con fracción de eyección del ventrículo izquierdo conservada.