Anamnesis
Varón de 66 años de edad que consulta por presentar lesión cutánea en la región posterior del brazo izquierdo, que ha aumentado de tamaño lentamente durante los últimos cuatro años. Ocasionalmente, ha notado prurito y dolor, así como sangrados después del rascado.

Exploración física
A la exploración presenta una lesión cutánea, infiltrada y ulcerada, de 3,5 cm de diámetro, en la región posterior del brazo izquierdo y se palpan varias adenopatías en axila izquierda.

Exploraciones complementarias
En el mismo acto quirúrgico se extirpa la lesión cutánea y un bloque adenopático constituido por varias formaciones nodulares, la mayor de 4,5 cm de diámetro.
En el estudio microscópico, en la lesión cutánea se advierte una proliferación dérmica difusa, con afectación del panículo adiposo y diseminación pagetoide en la epidermis adyacente a la ulceración, de elementos neoplásicos grandes, con abundante citoplasma, y núcleo pleomórfico. Entre la celularidad acompañante se advierten eosinófilos, linfocitos de pequeño tamaño y células plasmáticas.
La arquitectura ganglionar está parcialmente borrada por una neoplasia maligna constituída por elementos de similar morfología a los descritos en la lesión cutánea. Es de destacar que en los ganglios linfáticos existe menor cantidad de eosinófilos en relación a la piel.
El estudio inmunohistoquímico en ambas localizaciones demostró intensa positividad para CD1a y proteína S-100 en las células neoplásicas, y positividad más débil y focal para lisozima y CD68. El resto de los marcadores utilizados (citoqueratinas, HMB-45, melan A, de estirpe B, de estirpe T, CD21, CD35, CD30 y ALK1) dieron resultado negativo.

Diagnóstico
Sarcoma de células de Langerhans con afectación cutánea y ganglionar ¿desarrollado a partir de una histiocitosis de células de Langerhans cutánea?

Tratamiento y evolución
El paciente recibió radioterapia postquirúrgica (50Gy en la región supraaxilar y 60 Gy sobre la zona de la cicatriz del brazo) con buena tolerancia. Pero a los 10 meses desarrolló metástasis pulmonares que a pesar de que fueron intervenidas quirúrgicamente llevaron al fallecimiento del paciente.