Se presentó a la consulta una paciente de sexo femenino de 4 años de edad que mostraba un cuadro de proptosis derecha, discreta desviación del ojo derecho a temporal y pérdida de la agudeza visual de un año de evolución y que se intensificara más marcadamente en los últimos 6 meses. No refería dolor orbitario. Al examen oftalmológico se identificó una leve limitación de los movimientos oculares, principalmente en la rotación externa y superior del ojo derecho. Se le realizó un fondo de ojo y se constató edema de la papila. El resto del examen físico fue normal.
Se solicitaron exámenes de tomografía computada, ecografía orbitaria y resonancia magnética de ambas órbitas.
En la tomografía computada se identificó en la órbita derecha una imagen de densidad de partes blandas de localización intraconal, en íntimo contacto con el músculo recto interno y con la pared posterior del globo ocular, que provocaba una leve proptosis.

TC corte axial de ambas órbitas. Se identifica una imagen de densidad de partes blandas localizada en la órbita derecha, intraconal, la cual se encuentra en íntimo contacto con el músculo extrínseco recto interno y provoca leve impronta sobre el globo ocular.

La ecografía de órbita derecha reveló en el espacio intraconal, por detrás del globo ocular, una imagen hipoecoica que se diferenciaba de la grasa orbitaria, hiperecoica.

Ecografía de órbita derecha. a) En un plano trasversal se identifica el globo ocular (GO) como una imagen redonda anecoica, el nervio óptico (flechas) y una lesión hipoecoica (L) ubicada en el espacio intraconal, la que corresponde a la fibromatosis orbitaria (b)

La resonancia magnética se realizó con un equipo cerrado de 1.5T, con anestesia general y contraste paramagnético. Se utilizaron las secuencias FSE T1, T2, STIR y FAT SAT T1 axiales y coronales; poscontraste, las secuencias fueron: FSE T1 y FAT SAT T1 en los tres planos.

Este estudio mostró una imagen hipointensa en las imágenes potenciadas para T2, de intensidad de señal similar al músculo, e isointensa en las imágenes potenciadas para T1, ubicada en la órbita derecha, intraconal, que comprometía a los músculos recto inferior, superior e interno. La lesión hacía impronta sobre el globo ocular provocando proptosis y desplazando al nervio óptico. En la secuencia coronal potenciada para T2 se observó que tomaba contacto con las meninges, comprometiéndolas. En la secuencia STIR, la imagen se reveló levemente hiperintensa, a diferencia de la grasa intraconal, hipointensa debido a la supresión grasa. Luego de la administración de contraste paramagnético, la lesión presentó realce tenue y homogéneo. Se realizó una biopsia con resección parcial de la lesión y toma de muestra del músculo recto interno. El resultado de la anatomía patológica reportó: proliferación de células fusiformes dispuestas difusamente e inmersas en una red densa de células colágenas y reticulares; se evidenció también un infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario en el tejido muscular correspondiente al músculo recto interno. La técnica utilizada fue con reticulina. El diagnóstico definitivo resultó: Fibromatosis orbitaria.

RM de ambas órbitas. Secuencia axial T2. En la órbita derecha se observa una imagen hipointensa, intraconal, que compromete al músculo recto interno e impronta sobre el borde posterior del globo ocular provocando una discreta proptosis. En la secuencia axial potenciada para T1 la imagen es isointensa con respecto al músculo. La grasa intraconal es hiperintensa. En la secuencia coronal potenciada para T2 se observa que la lesión presenta íntimo contacto con los músculos recto inferior, recto interno y recto superior, no encontrándose un plano de clivaje con ellos. Se visualiza que la lesión impronta sobre el nervio óptico.

En la secuencia axial STIR, la lesión es levemente hiperintensa. Se observa cómo impronta la lesión sobre el nervio óptico, deformándolo

Secuencia axial FAT SAT potenciada para T1. La imagen es isointensa a los planos musculares. Luego de la administración endovenosa de gadolinio se identifica un realce tenue de la lesión.

Técnica de reticulina. Proliferación de células fusiformes dispuestas difusamente e inmersas en una red densa de células colágenas y reticulares; además, coexiste infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario en el tejido muscular.