Se presenta el caso de una mujer de 46 años de edad, natural de Lambayeque (Chiclayo), casada, sin hijos, trabajadora independiente, comerciante, procedente de la Provincia Constitucional del Callao, que acude al servicio de emergencia con signos de disnea a mediano esfuerzo, la misma fue progresiva, iniciada hace 9 meses con un empeoramiento significativo en los últimos 15 días asociado a dolor precordial de regular intensidad, con tos no productiva, intermitente; con diagnóstico de hipertensión pulmonar, CIA, ostium secundum hace 10 años y síndrome de Eisenmenger diagnosticado hace ocho años; refiere que antes de su primer diagnóstico presento hemoptisis de aproximadamente 500cc,disnea a mediano esfuerzo, dolor torácico y cianosis distal discreta; se le solicito rx tórax el cual fue patológico siendo estudiado en esa época y en el cual se observó una marcada prominencia de hilios vasculares, prominencia vascular bilateral y arco pulmonar prominente; cardiomegalia grado I a expensas de cavidades derechas, cono pulmonar abombado e hiperflujo pulmonar. Se le realizó una TAC la cual mostro un nódulo pulmonar derecho de etiología a determinar. Posteriormente se le realizó una broncofibroscopia y biopsia de aspiración pulmonar (BIPA) ambos negativos para neoplasia. Se le practico posteriormente un cateterismo derecho el cual confirmo el diagnostico de hipertensión pulmonar; en las pruebas funcionales de reactividad pulmonar con adenosina no fue respondedora, se le indico tratamiento médico y anticoncepción permanente. La paciente refiere que recibe tratamiento actual para la HTP con: sildenafilo, diltiazen, AAS, digoxina y clonazepan. En emergencia del Hospital Lima Norte, al examen físico: paciente despierta, EG: 15 ptos. Adelgazada, ventilando espontáneamente SO2 84%, PA. 130/90 mmHg., FC. 75x" To 37o, polipneica, mucosas secas. Aparato respiratorio: MV pasa en ACP, respiración ruda. Aparato Cardiovascular: RCR, regular intensidad, soplo sistólico grado IV, extremidades sin signos de edema, EKG: ritmo sinusal, PR 0.12,QRS 0.36 no impresiona hipertrofia ventricular, ST negativo V3-V5, impresiona sobrecarga diastólica. Ex. Orina: leucocitos 2-4 xc, CKMB 16, creat. 0.57, glucosa: 82, Na: 141, K: 4.1 Troponina: < 0.06, Hgma: Leucocitos 5,830 mm/m3, TP 14"", INR: 1.21. AGA: con alcalosis respiratoria e hipoxemia severa. Se solicitó radiografía de tórax, observándose patrón alveolo intersticial en "alas de mariposa", patrón congestivo. Figura No01. Se realizó TEM el cual mostro prominencia de arteria pulmonar principal de 46mm. Con dilatación de rama derecha e izquierda, ventrículo derecho de pared muscular engrosada, prominencia de aurícula derecha; patrón pulmonar en "vidrio esmerilado" en ambos campos pulmonares con signos de tromboembolia pulmonar crónica en arteria pulmonar izquierda.

Posteriormente se practico ecocardiografia Doppler en que detalla dilatacion moderada del ventriculo derecho y leve de la auricula derecha,con dilatacion del anillo de la valvula pulmonar, con una fraccion de eyeccion de 6 4 % , u n a a p e r t u r a A o r t i c a d e 1 8 m m . ; Ta p s e 19mm.,Tronco AP de 44mm., ventriculo izquierdo con espesor conservado, presion sistolica de arteria pulmonar de 140 mmHg. Que mostro la presencia de una comunicación interauricular (CIA) con shunt derecha izquierda de 18 mm.,tipo ostium secundum, hipertensión pulmonar severa.

La paciente recibio tratamiento farmacologico con Digoxina,Diltiazen, AAS, Sildenafilo y apoyo ventilatorio con CBN a 3 lt. Fue evaluada por el departamento de cardiologia,que indico prueba de Holter el cual impresiono arritmias significativas, no se evidencio eventos coronarios asociados.

La paciente tuvo una estancia hospitalaria de 18 dias, para ser dada de alta en condicion mejorada, con diagnostico actual de HTP grado II, cardiopatia congenita(CIA), sindrome de Eisenmenger e ICC; manteniendo su mismo tratamiento farmacologico.