Paciente varón de 63 años, fumador de 40 paquetes-año, que consulta por un cuadro de dolor contínuo en hemitórax izquierdo, de 3 semanas de evolución. La exploración al ingreso era normal, salvo por la existencia de fiebre de bajo grado, y semiología de derrame pleural en base izquierda. El hemograma mostraba 13900 leucocitos (78% LPN). Hb: 8.4, Hcto: 24.9 (VCM y HCM: normales). La bioquímica mostró unos valores elevados de GOT (93), GPT (177), GGT (815) y fosfatasa alcalina (984). El sedimento urinario mostraba microhematuria (30-50 hematíes/campo), sin otros hallazgos. El Mantoux fue = 0 mm. La radiografía de tórax mostraba una masa pulmonar de unos 3.5 cms en segmento 6 izquierdo, junto con un discreto derrame pleural. El TAC torácico confirmó una masa parahiliar izquierda, heterogénea, con áreas de baja intensidad, aunque sin clara necrosis, y con un foco de calcificación en su interior. También se demostró un pequeño derrame pleural bilateral, y aumento de densidad de la grasa del mediastino posterior. Una ecografía abdominal confirmó la existencia de derrame pleural, y mostro una discreta hepatomegalia de ecogenicidad homogénea. Un ecocardiograma mostró un derrame pericárdico moderado, sin signos de compromiso hemodinámico. Se realizó una broncoscopia, que no demostró hallazgos anómalos, mostrando la citología de broncoaspirado, LBA, y cepillado bronquial una celularidad inflamatoria de predominio polinuclear. La tinción de Ziehl-Neelsen fue negativa en las muestras. Se realizó una biopsia pulmonar percutánea por aguja, que mostró una lesión compatible con bronquiolitis obliterante-neumonía organizativa, y mostró asimismo dos focos de necrosis aislados. Una biopsia hepática mostró un tejido hepático normal, y una biopsia pleural: fibrosis leve inespecífica e infiltrado inflamatorio de predominio crónico. El análisis del líquido pleural mostró: glucosa 110, proteínas 4.6, ADA: 11.8, LDH: 172, amilasa 14, citología inflamatoria de predominio linfocitario (83%), cultivos negativos.

El paciente comenzó a presentar poliartralgias bilaterales difusas de grandes articulaciones, sin signos flogóticos, y edema palpebral derecho. El examen del fondo de ojo mostró varias lesiones blanquecinas densas, aisladas. Se realizó una RMN centrada en órbitas. Asimismo, el paciente comenzó a referir parestesias en EEII, demostrando la exploración neurológica hipoestesia leve en cara interna de pie izquierdo e hiporreflexia rotuliana/aquílea bilateral.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER. La RM muestra ocupación parcial bilateral de senos paranasales maxilares y seno esfenoidal (la única alteración a nivel de órbitas fue una discreta hiperintensidad en STIR afectando al músculo recto externo derecho). Se realizó una electromiografía de EEII que demostró una mononeuropatía múltiple, fundamentalmente axonal, de predominio en N. sural izquierdo. Los C-ANCA fueron positivos a título de 1/160. Se realizó una biopsia pulmonar por videotoracoscopia, que mostró 2 lesiones nodulares: la primera correspondía a una lesión calcificada, rodeada de vasos de paredes muy engrosadas. El otro nódulo mostraba una lesión con necrosis central, de aspecto basófilo, con moderado infiltrado inflamatorio agudo y crónico, y con presencia de células gigantes multinucleadas, en la periferia del cual se apreciaban vasos con paredes gruesas, desestructuradas y alteradas, con infiltrado inflamatorio de las mismas. En la zona central del nódulo se reconocían también restos de estructuras vasculares muy alteradas. No se demostraron BAAR ni estructuras micóticas en las lesiones. El paciente fue tratado con ciclofosfamida y prednisona (y se realizó profilaxis primaria de infección por P carinii con cotrimoxazol), con normalización clínica, analítica y radiológica completas.