Presentamos el caso de un paciente varón de 7 años de edad, que desde los 13 meses presentaba de forma concomitante lesiones compatibles con mastocitosis cutánea y xantogranulomatosis juvenil diseminada. El paciente presentó, por un lado, una mastocitosis cutánea maculopapular y nodular, con elevación de triptasa sérica basal y mutación D816V de KIT detectada en sangre periférica (sin afectación multilineal), sin manifestar síntomas secundarios a la liberación de mediadores mastocitarios. Se realizó estudio histológico de las lesiones sugestivas de mastocitosis, objetivando un infiltrado de mastocitos en dermis C-kit, triptasa y CD25 positivos. Por otro lado, el paciente presenta una xantogranulomatosis juvenil diseminada, sin manifestar afectación extracutánea; se realizó estudio de las lesiones xantelosmoideas, objetivando en una primera biopsia un infiltrado en dermis superficial de histiocitos espumosos CD68+, pero C-kit, triptasa y CD25 negativos; junto con escasos mastocitos C-kit, triptasa y CD25 positivos. La evolución fue hacia la resolución de las lesiones y la disminución de los niveles de triptasa.