Se presenta el caso de un varón de 17 años, remitido por aumento de volumen progresivo que llega a ser desfigurante en región parotídea izquierda de aproximadamente 6 meses de evolución, sin otra clínica asociada. Como antecedentes personales presentó asma bronquial durante la infancia con buen control. A la exploración, el paciente presentaba una masa heterogénea aunque bien delimitada, de unos 3x4cm en región parotídea izquierda, de consistencia pétrea, no adherida a planos profundos, sin ulceración epidérmica y levemente dolorosa al tacto. El resto de exploración ORL fue normal. Tras solicitar ecografía cervical y PAAF de la lesión, se orientó el caso hacia un tumor cutáneo benigno con inflamación aguda. Se realizó TC prequirúrgico y exéresis de la masa mediante incisión de Blair modificada, confirmando el estudio anatomopatológico el diagnóstico de pilomatrixoma. A propósito del caso, se revisa las características del pilomatrixoma, también denominado pilomatricoma o epitelioma calcificado de Malherbe. Es un tumor benigno que presenta diferenciación hacia la matriz del folículo piloso, puede aparecer en cualquier etapa de la vida sin predilección por sexos, aunque presenta una distribución bimodal con máxima incidencia en la infancia y adultos mayores de 50 años. El 50% se presentan en la región de cabeza y cuello. Se suelen presentar como pápulas o nódulos firmes de color variable entre rosado, azulado y blanco de dimensiones entre 0.5-3 cm aunque han sido descritos casos de hasta 15 cm. La ulceración con extrusión de material calcificado ha sido puntualmente reportado. El hallazgo de pilomatrixomas múltiples se ha visto relacionados con diversos síndromes.