Describimos el caso de un varón de 84 años con antecedentes de hipertesión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y dislipemia con factores de riesgo cardiovascular. Cardiopatía isquémica con doble by-pass y marcapasos VVI. Insuficiencia mitral severa e insuficiencia cardiaca. Diverticulosis y poliposis colónicas con anemia secundaria y transfusiones periódicas. Realiza tratamiento habitualmente con furosemida, bisoprolol, omeprazol, ácido acetilsalicílico, formoterol/fluticasona e insulina glargina.
Consulta por aparición de hematomas superficiales en región torácica y espalda, miembros, cara y conjuntiva izquierda sin traumatismos ni sobresfuerzos previos.
En la exploración se muestra consciente, orientado y eupneico en reposo. Palidez mucocutánea, con TA dentro de límites normales, SpO2 96% (FiO2 28%). Auscultación cardiopulmonar con crepitantes bibasales y soplo sistólico mitral. Abdomen distendido, sin puntos dolorosos ni masas palpables. Extremidades con edema con fóvea.
Analítica: Hb 7,9g/dl; leucocitos 11.730/ul con neutrofilia; plaquetas 303.000. INR 1,3; TPTA 85,2. Bioquímica normal; PCR 25,8mg/l.
Evolución: Ingresa para tratamiento deplectivo y hemoterápico. Debido a la prolongación del tiempo de cefalina, el cuál no corrige con plasma se solicita dosificación de factores y detección de anticoagulantes circulantes, cuyo resultado es el siguiente: AP 64%; TPTA 84,9seg; fibrinógeno 270mg/dl; AP-Mezcla 78%; TPTA mezcla 51,4seg. Dosificación de factores II 63%, V 62%, VI 43%, VII 57%, VIII 1%, IX 46%, XI 25%, XII 51%. Test de Kasper positivo. Titulación inhibidor 70,4UB. Anticuerpos antifosfolípido y anticardiolipina negativos. Ante la presencia de un inhibidor circulante realizamos estudio de imagen para descartar enfermedad neoplásica y determinación de autoanticuerpos, siendo ambos negativos. Tras la instauración del tratamiento la evolución fue favorable, sin nuevos episodios de sangrado, resolución de las equímosis y mejoría de la situación respiratoria y hemodinámica tras transfusión de hemoderivados. Se realiza nueva coagulación objetivándose una disminución discreta en los niveles del inhibidor (46 UB) sin cambios significativos en cuanto a la dosificación de factores.

Diagnóstico
Hemofilia A adquirida idiopática.

Actitud terapéutica
Suspensión de antitrombóticos, profilaxis de enfermedad tromboembólica con medidas físicas e inmunosupresión con ciclofosfamida a dosis de 1-2 mg/kg/día y prednisona a dosis de 1 mg/kg/día. Se inició profilaxis antibiótica con Trimetoprim 800mg/Sulfametoxazol 160mg.

Diagnóstico diferencial
Debe establecerse con aquellas patologías que cursan con diátesis hemorrágicas tales como alteraciones de la hemostasia primaria y secundaria, así como defectos mixtos. Una vez establecido el diagnóstico de hemofilia A adquirida por la presencia del inhibidor circulante, es necesario investigar si se trata de un trastorno idiopático o secundario a otra enfermedad subyacente, fundamentalmente neoplasias y trastornos autoinmunes.