Un paciente varón de 15 años con neurofibromatosis tipo 1 es derivado urgente desde Oncología Pediátrica por presentar lesiones papulopustulosas faciales y en cuer o cabelludo que se inician en los 15 días siguientes al inicio de la administración de selumetinib a dosis de 20 mg/m2/12 h. Este paciente se encontraba desde hacía años en tratamiento con sirolimus diario para aminorar el crecimiento de un neurofibroma plexiforme hemifacial izquierdo gigante, pero el tratamiento se modifica después de una reconstrucción parcial del defecto facial. Se pauta doxiciclina 100 mg diarios con mejoría evidente de las lesiones con algún rebrote leve posterior al aumentar la dosis del selumetinib. Tras dos meses y medio, se puede reducir la dosis de doxiciclina a la mitad, tratamiento con el que se ha conseguido controlar la aparición de las lesiones en los últimos seis meses sin efectos secundarios relevantes.