ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

ANTECEDENTES:
A continuación presentamos el caso de un paciente masculino de 65 años, con los siguientes antecedentes personales: hipertensión arterial tratada, soplo cardiaco diagnosticado en la infancia sin seguimiento ni terapéutica, no fumador, y sin alergias conocidas a medicamentos.

ENFERMEDAD ACTUAL:
El paciente refiere episodios recurrentes e intermitentes desde hace unos 10 años caracterizados por disnea progresiva inicialmente de esfuerzo, hasta progresar a mínimos esfuerzos. El cuadro se ha reagudizado el último mes. La noche previa presentó dolor precordial atípico de leve intensidad acompañado de disnea de reposo, por lo que consultó a su médico quien coordinó el ingreso hospitalario para atención médica y estudio.

EXPLORACIÓN FÍSICA:
Tensión arterial (TA) 140/80 mmHg. Frecuencia cardiaca (FC) 85 lpm. Saturación de oxígeno (SatO2) 90% (con aire ambiente).
CV: cuello: no iy a 45o, carótidas isopulsátiles sin soplos. Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos, se ausculta soplo sistólico áspero intenso, en "barra" eyectivo largo en borde paraesternal izquierdo 4/6 irradiado a ápex y hacia espalda. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular disminuido con presencia de crepitantes bibasales. Abdomen: anodino. Miembros inferiores: con edema ++/+++, no signos de trombosis venosa profunda (TVP).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ANALÍTICA: hemoglobina 15,5 g/dl, hematocrito 47,5%. Plaquetas 153.000. Leucocitos 8.800.
Troponinas T 10. CKmb 17. NT-proBNP 1200. Bilirrubina total 1,47 mg/dl (0-1,2). GPT 154 u/l (5-41). CK 214 u/l (0-195). Troponina T 142 ng/l.
ELECTROCARDIOGRAMA (ECG): ritmo sinusal con conducción auriculoventricular (AV) preservada, con trastornos de la conducción intraventricular por la presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His (BRDHH) (QRS 200 mseg). Signos de sobrecarga de volumen derecha.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: índice cardiotorácico mayor de 0,5 con redistribución de flujo, cardiomegalia leve, arco aórtico de la pulmonar excavado, levantamiento de la punta del corazón, oligohemia pulmonar. Arco aórtico derecho 25%.
ESTUDIO HEMODINÁMICO: presión pulmonar de enclavamiento media 8 mmHg, pulmonar media 14 mmHg, gradiente AP/VD 46 mmHg, VD 73/20/16 mmHg, VI 97/6 mmHg, AD 10/8, gasto cardiaco 4,7. El tronco coronario izquierdo (TCI) presenta lesión de 20% en el tercio distal, con dilatación aneurismática. Ventrículo izquierdo (VI): función sistólica conservada, se observa comunicación interventricular (CIV) subaórtica de 15,8 mm.
ECOCARDIOGRAMA DOPPLER COLOR: DDVI 48 mm, DSVI 30 mm, FEVI 54% biplano. Grasa epicárdica anterior al ventrículo derecho (VD). Se aprecia hipertrofia marcada del VD, la existencia de una comunicación interventricular subaórtica perimebranosa amplia de 13-14 mm con extensión muscular anterior hace sospechar un cabalgamiento de la aorta sobre el septo interventricular (SIV). Hipertrofia del VD de predominio infundibular. No dilatación de cavidades izquierdas. No se aprecia cortocircuito vía CIV que pudiera ser por altas presiones en cavidades derechas.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Nos encontramos ante un paciente con un síndrome de hipoxemia crónico, puesto que presenta incremento de la concentración de hemoglobina y hematocrito, asociado a importante disnea de esfuerzo de larga evolución. En nuestro caso, los mecanismos a priori que hipotéticamente se ajustan más al origen de esta hipoxemia serían por desajuste en la ventilación/perfusión o por un cortocircuito anatómico derecha-izquierda no bien valorado hasta ahora.
En este paciente se produce una importante intolerancia al ejercicio probablemente influida por su hipoxemia crónica y por la insuficiencia pulmonar grave crónica que está produciendo dilatación e inicio de disfunción sistólica en VD. La decisión del momento óptimo de la sustitución valvular es una decisión de gran impacto aún sin resolver. Se considera que debería plantearse en pacientes sintomáticos o en asintomáticos con sobrecarga de volumen moderadagrave en VD. A pesar de que el volumen de VD disminuya tras el tratamiento quirúrgico, la función de VD en ocasiones, no se recupera.
A pesar de la baja supervivencia de los pacientes con tetralogía de Fallot, el caso detallado es muy singular debido a que ha sido capaz de sobrevivir hasta la edad de 65 años, cuando estos pacientes suelen tener menos del 3% de posibilidad de supervivencia sin cirugía, siendo el superviviente un milagro de Dios. Después de los 40 años, algunos como este paciente lo logran y con buena calidad de vida. Esto no significa que no puedan presentar ciertas complicaciones, como insuficiencia cardiaca derecha o congestiva, arritmias y endocarditis. Ante el alto riesgo quirúrgico del paciente se descartó el tratamiento quirúrgico y se priorizó tratamiento médico óptimo con evolución favorable en los controles periódicos.

DIAGNÓSTICO
Tetralogía de Fallot "rosada" o cianótica.