ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Se presenta el caso de un varón de 56 años hipertenso, dislipémico y fumador activo de 1 paquete/día, sin antecedentes familiares ni historia cardiológica previa.
El paciente acude a Urgencias por disnea de una semana de evolución, que ha empeorado progresivamente hasta hacerse de mínimos esfuerzos en las últimas 24 horas. Presenta además dolor torácico continuo en hemitórax izquierdo, de tipo punzante e irradiado hacia ambos trapecios de la misma cronología. El dolor se exacerba en decúbito lateral y con la inspiración profunda, mejorando al incorporarse hacia delante. La noche previa refiere ortopnea, que le obliga a permanecer incorporado en el sillón.
El paciente había consultado 72 horas antes en Urgencias por cuadro clínico compatible con pericarditis aguda. Ante la normalidad de las pruebas complementarias, se decidió alta hospitalaria con tratamiento antiinflamatorio. Desde entonces la disnea ha empeorado, pero el dolor torácico se ha hecho menos intenso.

A la exploración el paciente se encuentra estable hemodinámicamente (TA 120/80 FC 80 lpm Sat 97 % sin oxigenoterapia suplementaria y afebril). Eupneico en reposo pero con disnea en decúbito. Ingurgitación yugular. Sin datos de congestión pulmonar a la auscultación. Miembros inferiores sin edemas.
Se realiza un electrocardiograma, que muestra taquicardia sinusal, sin alteraciones de la repolarización ni descenso del segmento PR. En la analítica urgente destaca leucocitosis con predominio de polimorfonucleares; resto anodino. La seriación de marcadores de daño miocárdico es negativa. La radiografía muestra un índice cardiotorácico aumentado. Ante los hallazgos previamente descritos y con la sospecha de derrame pericárdico, se realiza ecocardiograma urgente (ecocardiograma 1), en el que se objetiva derrame pericárdico severo circunferencial con datos ecocardiográficos de taponamiento, por lo que se decide ingreso en nuestra unidad.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica completa del alta: glucemia 80 mg/dl. Creat 0,79 mg/dl. Fosfatasa alcalina 169, resto de perfil hepático normal. PCR 105 mg/l. Leucocitosis inicial de 18.000 (predominio de PMN) que se normaliza en analíticas seriadas. Hb 12 g/dl.
Plaquetas 400000. Coagulación en rango. Perfil lipídico sin alteraciones. Antiestreptolisina O y factor reumatoideo negativos. VSG 97 mm/h. Complemento C3
(269,90 mg/dl), complemento C4 (46,40 mg/dl), complemento C5 (3,90 mg/dl). Alfa- globulinas ligeramente aumentadas. B2- microglobulina 2,70. Inmunoglobulina G 1700 mg/dl. Hb glicada 6,2 %. Perfil tiroideo normal.
ECG: derrame pericárdico circunferencial de mayor diámetro a nivel de ventrículo derecho (VD) (espesor máximo 28 mm, en apical 4C 20 mm) con variaciones respirofásicas patológicas en los flujos de llenado mitral y tricuspídeo (más del 50 % en la E tricuspídea y más del 25 % en la E mitral). Colapso diastólico parcial de AD. VCI dilatada con variación inspiratoria menor del 50 %. Fenómeno de swimming heart.
FEVI cualitativamente conservada. No valvulopatías groseras. TAC toracoabdominal 1 (conclusiones): derrame pericárdico de características inflamatorias.
Adenopatías mediastínicas de tamaño patológico (lesiones mayores entre 15 y 20 mm) y abdominales subcentimétricas. A valorar posible síndrome linfoproliferativo, sin poder descartarse otra patología.
Ecocardiograma: aurícula izquierda con diámetro anteroposterior de 42 mm. Válvula mitral normal. Ventrículo izquierdo de dimensiones basales ligeramente aumentadas (DTD 56 mm). FEVI 48-50 % con engrosamiento menor de los segmentos basales. Septum de 12 mm y pared posterior de 11 mm.
Llenado mitral con reducción de la E mayor del 35 % (E de hasta 88 cm/seg). E ́septal 9 cm/seg y E ́lateral 10 cm/seg. VD de dimensiones normales. TAPSE 16 mm.
No insuficiencia valvular derecha. VCI normal (17 mm) con reducción > 50 % con la inspiración. Derrame pericárdico que mide en la pared anterior y lateral de VD 15 mm. En conclusión: derrame pericárdico estimado como moderado. Signos de interdependencia ventricular, sin elevación de PVC que sugieren más que taponamiento la presencia de un componente pericárdico constrictivo en relación de la inflamación de esta serosa, que habrá que valorar una vez se resuelva la pericarditis.
FEVI ligeramente deprimida con hipoquinesia de los segmentos basales Ecocardiograma 3: aurícula izquierda ligeramente dilatada (diámetro anteroposterior 48 mm, Vol index 38 ml/m2). Válvula mitral morfológica y funcionalmente normal. Ventrículo izquierdo no dilatado (DTD 52 mm DTS 34 mm VTD 84 ml VTS 44 ml), con grosor parietal normal (septum 9 mm y PP de 8 mm) FEVI 48 % por Simpson biplano. Se aprecia desviación ("rebote") del septum interventricular hacia la izquierda en inspiración. Patrón de llenado mitral restrictivo (E 65 cm/seg y A 30 cm/seg). Disminución de la E mitral con la inspiración del 30 %. Velocidad e ́septal 9,2 cm/seg e" lateral 15,2 cm/seg. Cociente E/e ́promediado 5,6. Válvula aórtica normal. Senos de Valsalva 41 mm. Ventrículo derecho de dimensiones normales. S ́ tricuspíde 12,4 cm/seg. Insuficiencia tricúspide ligera con gradiente VD-AD 33 mmHg. VCI dilatada (27 mm), sin variaciones respiratorias.
Flujo en suprahepáticas con cociente espiratorio retroceso/avance diastólico de 1,14. Ligero derrame pericárdico (4 mm) en pared libre de VD y ápex. En conclusión: datos de elevación de presiones diastólicas de ambos ventrículos (patrón restrictivo mitral y VCI dilatada sin colapso) con función sistólica casi normal (FEVI 48 %). Velocidades E ́ del anillo mitral septal mayor de 9 cm/seg. Hallazgos de interdependencia ventricular (desviación inspiratoria del septum, reducción E mitral con la inspiración). Derrame pericárdico ligero. TAC de control 2 ambulatorio (conclusiones): derrame pericárdico exudativo y adenopatías mediastínicas y broncopulmonares bilaterales inespecíficas.

EVOLUCIÓN
Dada la buena tolerancia clínica (paciente paucisintomático y estable hemodinámicamente), se desestima inicialmente el drenaje del líquido pericárdico y se opta por continuar tratamiento médico con fármacos antiinflamatorios bajo seguimiento monitorizado estrecho. Durante el ingreso se realiza analítica completa con perfil tiroideo, hepático, marcadores tumorales y estudio de autoinmunidad, resultando esta última positiva (resto del estudio normal, ver PPCC). Se solicita TAC toracoabdominal que describe adenopatías mediastínicas de tamaño patológico y abdominales subcentimétricas, sugiriéndose síndrome linfoproliferativo.
Evolución muy favorable en los subsiguientes días con desaparición prácticamente completa del dolor torácico y reducción del derrame pericárdico, que finalmente no requiere pericardiocentesis. En la ecocardiografía de control antes del alta se define el derrame pericárdico como moderado. Llama la atención la interdependencia ventricular (variaciones de los flujos de llenado mitral) sin aumento de la PVC, que sugieren más que taponamiento, la presencia de un componente constrictivo pericárdico en relación a la inflamación de la serosa. Se recomienda nuevo control cuando se resuelva la fase aguda de la pericarditis.
Por otra parte y ante los hallazgos del TAC, se realiza hoja de consulta a Medicina Interna, que citan de forma preferente para estudio ambulatorio. Dada la buena evolución clínica se decide alta con tratamiento antiinflamatorio.
En las revisiones posteriores de Medicina Interna se solicita fibrobroncoscopia con punción de las cadenas ganglionares guiada por EBUS. Envío de las muestras a Anatomía Patológica, las cuales son informadas como negativas para neoplasia.
En el nuevo TAC de control realizado a los tres meses del alta persisten adenopatías mediastínicas y broncopulmonares bilaterales. Bajo el diagnóstico provisional de síndrome poliadenopático mediastínico con PAAF negativa, se comenta el caso con Cirugía Torácica y se decide mediastinoscopia. En este caso la Anatomía Patológica se informa como histiocitosis sinusal, resultando este estudio también negativo para neoplasia.
Sin embargo, a pesar de la resolución progresiva del derrame pericárdico (ligero en la actualidad), el paciente persiste con disnea de moderados esfuerzos (clase funcional actual II de la NYHA). En el último control ecocardiográfico, al igual que en los previos realizados durante estos últimos meses, se objetivan datos de interdependencia ventricular y aumento de presiones diastólicas de ambos ventrículos.
Todos estos hallazgos son compatibles con pericarditis constrictiva. Bajo esta sospecha se ha recomendado nuevo TAC de control (mejor caracterización del pericardio) y cateterismo derecho que corrobore los datos sugeridos en la ecocardiografía.

DIAGNÓSTICO
Derrame pericárdico severo con datos ecocardiográficos pero no clínicos de taponamiento cardiaco, en contexto de pericarditis aguda.
Síndrome poliadenopático con patrón de autoinmunidad positivo en paciente con histiocitosis sinusal.
Disnea de moderados esfuerzos con fracción de eyección "casi normal" (FEVI 48 %) pospericarditis y tras resolución del derrame.
Hallazgos ecocardiográficos compatibles con pericarditis constrictiva (interdependencia ventricular y aumento de las presiones de llenado).