Se presenta el caso de una paciente femenina de 45 años, ama de casa, con antecedente de lupus eritematoso sistémico (LES) hace más de 20 años sin manejo inmunosupresor previo, con nefritis lúpica (NL) clase IV que progresó a enfermedad renal terminal (ERT) y desde hace 8 años estaba en diálisis peritoneal; adicionalmente, hipertensión arterial, hipotiroidismo, fumadora activa (índice paquete/año de 30), hiperparatiroidismo secundario y enfermedad coronaria no revascularizable con insuficiencia mitral moderada de origen isquémico. Consultó a la institución por cuadro clínico de 2 días de evolución consistente en rectorragia franca, placas descamativas en el cuerpo, mareo y disnea.

Se tomaron exámenes en los que se documentó anemia severa microcítica hipocrómica heterogénea, trombocitopenia y ferropenia, por lo que requirió transfusión de glóbulos rojos. Se le realizó colonoscopia, la cual reportó colitis con úlceras redondeadas en botón de camisa, sugestivas de amebiasis; sin embargo, por las lesiones cutáneas relatadas se sospechó de infección por citomegalovirus (CMV) u otro oportunista; por tal motivo, recibió empíricamente manejo con metronidazol por 7 días y ganciclovir, este último se suspendió a los cuatro días dado que las coloraciones especiales de biopsia de colon y la carga viral en suero fueron negativas para CMV. Se descartaron otras infecciones oportunistas tipo histoplasma con antigenuria y biopsia colónica. Adicionalmente, no se documentó hemolisis y déficit de vitaminas que explicaran las alteraciones hematológicas.

Perniosis lúpica. Lesiones tipo placa, violáceas en pulpejos de los dedos de la mano derecha.

Lesión vasculítica en tobillo izquierdo. Costra hemática en lugar donde previamente había una úlcera. La biopsia confirmaría vasculopatía trombótica.

En los días posteriores al tratamiento de la infección, hubo progresión del cuadro clínico consistente en artralgias, mialgias, úlceras orales no dolorosas, serositis pleural, lesiones tipo perniosis lúpica, lupus discoide en pabellón auricular, úlceras en extremidades inferiores y fenómeno de Raynaud.

Se realizó biopsia de úlcera de tobillo izquierdo en la que se documentó vasculopatía trombótica.

Lupus discoide en pabellón auricular. Lesión tipoplaca eritematosa, con cicatrización y cambiospigmentarios perilesionales.

Vasculopatía trombótica en biopsia de piel. Se observa dermis papilar con focos de hemorragia y abundantes eritrocitos extravasados. Arteriola con trombo que ocluye completamente la luz del vaso.

Bajo este contexto clínico y paraclínico, se sospechó de reactivación lúpica y se solicitaron los estudios respectivos, los cuales pusieron en evidencia hipocomplementemia, anti-DNA positivo, miositis por aldolasa y CPK elevadas, y marcadores de síndrome antifosfolípido positivos (anticoagulante lúpico, IgG anticardiolipinas e IgG antiB2 glicoproteína, positivos).

Se concluyó que la paciente cursó con una reactivación grave, debido al Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) de 24 y probable síndrome antifosfolípido secundario (por la presencia de anticuerpos antifosfolípidos positivos y manifestaciones no criterio como la vasculopatía trombótica), para lo cual se inició manejo con prednisolona, inicialmente a dosis de 10 mg y se escaló hasta 30 mg al día asociando azatioprina 100 mg/día, nifedipina para manejo de Raynaud y ácido acetilsalicílico 100 mg para el manejo de SAF, con mejoría clínica y de los síntomas, una vez instaurado el manejo.