Mujer de 50 años, con antecedentes de DM2, fibrilación auricular anticoagulada con sintrom y asma bronquial grave persistente eosinofílica no refractaria. Es derivada a consultas de Medicina Interna por pérdida de 24 kg de peso en 10 meses, dolor epigástrico irradiado a hipocondrio derecho, ictericia y vómitos; niega fiebre o alteraciones del hábito intestinal.
La exploración física era anodina; analíticamente destacaba GOT: 595 UI/l, GPT: 473 UI/l, GGT: 2688 UI/l, FA: 688 U/l, bilirrubina total: 2.43 mg/l a expensas de directa, CA 19.9: 380 U/ml. En la ecografía de abdomen se observa una masa pancreática de 5 cm que respeta estructuras vasculares y condiciona dilatación del colédoco y biliar intrahepática.
Ante las características de la lesión y la clínica de la paciente se sospecha etiología neoplásica como primera posibilidad y se procede a la realización de una TC tórax y abdomen para mejor definición de la lesión y estudio de extensión. En las imágenes destaca una moderada dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, obliteración abrupta en el segmento retropancreático y engrosamiento homogéneo sin realce de toda la vía biliar, no observándose la lesión descrita en la ecografía. Según la estimada opinión de radiología las alteraciones podrían estar en relación con una neoplasia de origen biliar versus colangiopatía autoinmune.
Se solicita colangioRM para filiar mejor las imágenes, describiendo ligera dilatación de la vía biliar intrahepática, colédoco levemente ectásico sin coledocolitiasis, afilamiento distal retropancreático donde parece visualizarse a nivel de cabeza/ proceso uncinado lesión mal definida hiperintensa en T2 y heterogénea en T1 con focos hiperintensos, que presenta alteración de la difusión sin un claro realce arterial ni lavado.
Se decide realizar toma de biopsias, previa a intervención quirúrgica, mediante ecoendoscopia en 2 ocasiones por el difícil acceso y finalmente la anatomía patológica es informada como pancreatitis crónica concordante con pancreatitis autoinmune. Simultáneamente se obtienen los resultados analíticos con una IgG4 de 683 mg/dl.
Tras iniciar tratamiento con prednisona a dosis de 0,5-0,6 mg/kg/día la paciente comenzó a experimentar una mejoría evidente.