Anamnesis
Presentamos una mujer de 32 años de edad, diagnosticada a los 18 años de poliposis adenomatosa familiar y síndrome de Gardner, precisando una proctocolectomía total y anastomosis íleo-anal con reservorio en J e iliostomía de protección, con reconstrucción de la misma al año siguiente. La anatomía patológica reveló más de 100 pólipos de tipo adenomatoso con fenómenos de displasia epitelial leve-moderada.
La paciente es derivada al Servicio de Urología a los 29 años de edad, tras objetivar en una tomografía computarizada (TC) de control varias masas intra y extraperitoneales que producían uropatía obstructiva (UPO) bilateral. Se biopsiaron dichas masas, siendo compatibles con tumores desmoides. Se colocó un catéter doble J (CDJ) derecho y nefrostomía (NPC) izquierda. En la pielografía anterógrada se observó una estenosis moderada irregular en el uréter medio que dificultaba el paso del contraste. Se decidió intubar el uréter izquierdo y se inició tratamiento con indometacina y raloxifeno.
Tras seis meses de tratamiento, la paciente permanece con masas estables sin disminución de las mismas, con persistencia de dilatación renal derecha, precisando también la colocación de NPC e intubación ureteral derecha. Durante ese intervalo de tiempo, la paciente presenta numerosas infecciones urinarias que precisan recambios múltiples de las NPC. Tras 2 meses más de tratamiento no existen cambios, con importante intolerancia de la paciente a la derivación urinaria, con lo que se decide llevar a cabo una laparotomía para realizar ureterólisis. Durante la cirugía se objetivan importantes masas fibróticas que atrapan la pared ureteral, afectando a unos 2 cm del uréter derecho junto a los vasos ilíacos externos y a unos 6 cm del uréter lumbosacro izquierdo a nivel de los vasos ilíacos comunes. Se consigue la liberación del derecho con pexia ureteral a la pared del abdomen y envoltura del mismo con un flap de peritoneo, pero en el lado izquierdo no se logra la liberación y se procede a la ligadura del uréter por encima de la zona del atrapamiento.

Examen físico
Paciente con buen estado general, abdomen blando y depresible, no se palpan masas. Cicatriz de laparotomía media, nefrostomía bilateral. Se palpan pulsos femorales y pedios sin dificultad.

Pruebas complementarias
• Pielografía anterógrada tras ureterólisis: estenosis larga del uréter sacro que dificulta el paso de contraste.
• Angio-TC: eje aortoilíaco permeable, de calibre normal, sin ateromatosis significativa. Arteria y vena renal derechas únicas. Tres arterias renales izquierdas con arteria polar inferior como variante con origen aórtico a la altura de L3. Lesiones retroperitoneales de aspecto fibroso sin modificaciones significativas.

Diagnóstico
Uropatía obstructiva bilateral causada por tumores desmoides secundarios a síndrome de Gardner y poliposis adenomatosa familiar.

Tratamiento
Ante una paciente con UPO bilateral con NPC bilateral sin intubaciones por mala tolerancia y tras ureterólisis fallida con recidiva de UPO derecha y uréter izquierdo ligado, se propone realizar un autotrasplante renal bilateral.
Acordamos llevar a cabo primero el autotrasplante de riñón derecho a la fosa iliaca derecha (FID) por varios motivos: menor dificultad quirúrgica por la arteria y la vena renales derechas únicas, a diferencia de tres arterias renales izquierdas, que precisarán seguramente reconstrucción arterial, y por la presencia de un reservorio ileal en la fosa iliaca izquierda (FII) que dificultaría el implante en dicha zona con riesgo de fístula cecal.
Se realizan tres tiempos quirúrgicos:
• Nefrectomía derecha: posición de decúbito lateral izquierdo con incisión de lumbotomía subcostal con liberación ureteral a nivel lumbar, sección de la vena renal a nivel de la cava con sutura de la misma con Goretex CV4 y sección de la arteria renal en posición retrocava.
• Perfusión y cirugía de banco: arteria y vena renales únicas sin anomalías, adecuadas en longitud, con buena perfusión. Uréter único de buena longitud.
• Implante de injerto renal en la FID: posición de decúbito supino e incisión de Gibson, con acceso a fosa ilioobturatriz que presenta adherencias múltiples a las asas intestinales, por cirugías previas. Se consigue liberar los vasos ilíacos externos, realizándose anastomosis venosa a la iliaca externa, con sutura continua de 180o y arterial continua de 360o. Se objetiva buena reperfusión renal. Ureteroneocistostomía tipo Lich- Gregoir, con CDJ de 18 cm.

Evolución
El postoperatorio transcurrió sin incidencias con eco-Doppler a las 24 y 72 horas sin alteraciones destacables. Se realizó, asimismo, un renograma con adecuada perfusión del injerto renal y ligero patrón de necrosis tubular. Se mantuvieron la función renal y la diuresis en todo momento. Se retiró el drenaje del lecho de nefrectomía a los 2 días, la sonda vesical a los 7 y el CDJ a las 6 semanas.
La paciente recibió el alta a los 10 días, manteniendo buen funcionamiento del injerto actualmente, tras 6 meses de la cirugía; está pendiente de valorar el autotrasplante del RI.