Mujer de 38 años de edad que consulta por dolor y ptosis del ojo izquierdo de 24 horas de evolución. Asocia cefalea y sensación distérmica. Como antecedentes médicos destaca una sinusitis de repetición, otitis media serosa de repetición y una neumonía cavitada de reciente aparición, así como astenia, artralgias y pérdida de 10 kg de peso en los últimos meses. Se solicita una tomografía computerizada (TC) en la que se diagnostica un absceso periorbitario pre y postseptal izquierdo. En la analítica aparecen anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCAs) positivos (AA PR3 positivo 288,8UC/mL (0,0-20,0)) con reactantes de fase aguda elevados (PCR 53,77mg/L (1,00-10,00), (VSG 42mm/h (0-10)). Es diagnosticada de vasculitis ANCA PR3 tipo granulomatosis con poliangeitis (GPA). Se inicia tratamiento inmunosupresor con evolución favorable de los síntomas. Durante el seguimiento la paciente presenta dificultad respiratoria con empeoramiento progresivo. En la exploración con nasofibroscopio se observa un engrosamiento concéntrico de la mucosa subglótica. Se solicita TC cervicotorácico y se intensifica la terapia inmunosupresora consiguiendo una buena respuesta tanto clínicamente como a la exploración.