Varón de 54 años, con Polineuropatía desmielinizante sensitivo-motora probablemente autoinmune (biopsia de nervio sural de vasculitis de pequeño vaso, con estudio autoinmune completo negativo a excepción de ANA a 1/160 con patrón moteado y Anti-músculo liso a 1/160) y pancitopenia crónica por farmacoterapia prolongada. Refiere fiebre de hasta 40oC con tos y expectoración ocasional, con datos analíticos de bicitopenia (Hb de 10,4 g/dL y Plaquetas de 66.000/uL) y radiografía de tórax inicial sin hallazgos. Se ingresa en Medicina Interna, con persistencia de situación febril a pesar de antibiótico de amplio espectro (Cefepime). Claro empeoramiento en analítica de ingreso, con pancitopenia (leucocitos de 170/uL, Hb de 7,25 g/dL y Plaquetas de 1520/uL), además de elevación de bilirrubina total (4,32 mg/dL a expensas de directa), enzimas hepáticas (AST 161/uL y ALT 94 U/L, GGT 993 U/L y FA 790 U/L), reactantes inflamatorios (LDH 1524 U/L, Ferritina 1478 ng/mL, PCT 3,15 ng/mL) y Triglicéridos (502 mg/dL). A la EF, destacaba hepatomegalia dolorosa, con ecografía de abdomen sin datos patológicos. Se interconsulta a Hematología, que ante sospecha de HLH realiza aspirado de médula ósea, demostrándose fenómenos puntuales de hemofagocitosis.