Varón de 46 años que inicia estudio en 2010 por fiebre de origen desconocido y dolor abdominal. Antecedente personal de hipotiroidismo subclínico, episodio de hematuria inespecífica, colecistectomía y apendicectomía. No antecedentes familiares de interés ni toma de tratamiento crónico. Entre las pruebas complementarias solicitadas en primera instancia por Medicina Interna para valoración por dicho cuadro (bioquímica general, serologías, cultivos, autoinmunidad y marcadores tumorales) no existe alteración significativa entre estos resultados. Indagando en pruebas antiguas se halla una TC abdominopelvica con abundantes lesiones hepáticas sugestivas de hemangiomas pero sin poder descartar otras causas, habiéndole indicado control de imagen que no se había llegado a realizar. Ante este hallazgo se solicita nuevo estudio de imagen mediante TC donde se diagnostica de múltiples LOES hepáticas compatibles con metástasis. Se solicita a Digestivo PAAF con resultado anatomopatológico de inmunohistoquimica con intensa expresión de Cromogranina A (Cg A), CD56 y Sinaptofisina, compatible con tumor Neuroendocrino. Para lograr localizar el primario, Medicina Nuclear lleva a cabo una Gammagrafía Octreotido-In111 (OctreoScan), obteniendo como resultado múltiples depósitos patológicos a nivel hepático de tumor con expresión de receptores de somatostatina  pero sin observarse depósitos patológicos en resto de localizaciones (Cg A sérica de 22 nm/L) Se inicia tratamiento con Análogos de la Somatostatina (ASS) en espera de localizar el primario. En este transcurso aparece cuadro de hipoglucemias de repetición (Triada de Whipple), quedando ingresado para realizar estudio con Test de ayuno obteniendo a las 8 horas del inicio una glucemia de 44 mg/dL con Insulina 15,9 uUI/ml (VN 2-25) y Péptido C 4,2 ng/ml (VN 0,5 – 3,2) compatible con hiperinsulinismo endógeno. Dado que aún no se ha podido localizar el primario y que por la sintomatología se ha valorado conjuntamente con Oncología realizar ciclos de quimioembolizaciones hepáticas para el control de síntomas, se lleva acabo previamente una angiografía para intentar detectar nódulos pancreáticos hipervasculares que sugieran insulinoma y una arteriografía selectiva de páncreas con infusión de calcio (Tabla 1) pero que tampoco muestra un claro gradiente a favor de un segmento pancreático específico. Finalmente mediante ecoendoscopia se halla una LOE sólida en cuerpo de páncreas de 15 x 15 mm de borde irregular y la citología (PAAF) es altamente sugestiva de TNE. Con el juicio clínico de Insulinoma Maligno pancreático, Cirugía General practica una laparotomía con presencia de metástasis hepáticas bilobares y tumor de páncreas de unos 2 cm, se realiza pancreatectomía corporocaudal junto con esplenectomía y linfadenectomía. Anatomía Patológica informa de TNE en cola de páncreas de 2 cm, bien diferenciado (Ki-67 3%) con afectación ganglionar y a distancia. Se desestimó trasplante hepático al objetivar en PET-TAC/DOPA extensa afectación ósea metastásica y progresión de las lesiones hepáticas (Cg A 128 nm/L). El paciente precisa de ingreso hospitalario en 2011 por crisis comicial secundaria a hipoglucemia severa requiriendo múltiples medidas terapéuticas para el control de las mismas (suero glucosado hipertónico, glucagón, diazóxido, ASS y dexametasona) completando una estancia de 75 días por el difícil control de la clínica. Se inicia quimioterapia con el esquema 5-FU más estreptozocina presentando estabilización de la enfermedad hepática y ósea tanto radiológica como bioquímica (Cg A 16 nm/L) y control de hipoglucemias. En 2012, por toxicidad renal y recaída ósea, se inician inhibidores de la tirosinkinasa con sunitinib, objetivando en posterior Octreoscan 2013 estabilización hepática y respuesta ósea. Tras 16 meses de intervalo libre de progresión, se produce empeoramiento de la enfermedad hepática y recaída ósea múltiple junto con clínica de hipoglucemias. Por lo que se sustituye sunitinib por everolimus asociado a diazóxido y corticoides con cese de la clínica pero sin mejoría radiológica. En 2014 nuevo ciclo de quimioterapia con capecitabina/temozolamida pero se mantiene progresión hepática y sintomática por lo que se decide realizar nuevos ciclos de quimioembolizaciones cargadas con microesferas de adriamicina logrando nueva estabilización de la enfermedad con control de las hipoglucemias. Pero en la actualidad ha precisado de nuevo ingreso hospitalario por hipoglucemias refractarias y progresión tumoral, precisando soporte nutricional parenteral con alto aporte de glucosa además de corticoides y diazóxido. Se ha iniciado nueva línea de quimioterapia con el esquema carboplatino más etopósido considerando ya el comportamiento como el de un tumor neuroendocrino pobremente diferenciado.