Paciente mujer de 61 años con antecedentes de hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento farmacológico, que fue estudiada por Neurología por presentar cefalea hemicraneal izquierda más ptosis palpebral derecha de 3 meses de evolución; se le practicó RM cerebral objetivándose adenoma hipofisario de 2 cm que invadía seno cavernoso derecho. Ante este hallazgo, la paciente fue remitida al servicio de Endocrinología donde se realizó determinación basal de hormonas hipofisarias y periféricas con los siguientes resultados: prolactina 951 ng/ml, FSH 1 mU/ml, LH <0.1 mU/ml, estradiol <18 pg/ml, GH 0.1 ng/ml, ACTH 15 pg/ml, cortisol 7 μg/dl, TSH 1.6 μU/ml, T4L 1 ng/dl. En la prueba de triple estímulo practicada para valorar la reserva hipofisaria se observó respuesta plana de la prolactina tras el estímulo con TRH, respuesta de TSH al estímulo con TRH, ausencia de respuesta de gonadotropinas al estímulo con GnRH y ausencia de respuesta de GH y cortisol tras estímulo con hipoglucemia insulínica.
Se realizó también campimetría objetivándose disminución del cuadrante temporal superior derecho.
Ante los hallazgos previos, se diagnosticó a la paciente de macroprolactinoma hipofisario e hipopituitarismo parcial y se inició tratamiento con cabergolina (2 mg/sem) y dexametasona (0.5 mg/día).
A los cuatro meses del inicio del tratamiento y después de haber retirado la dexametasona 48 horas previas, se realizó analítica de control donde se observó disminución de las cifras de prolactina (128 ng/ml), aunque todavía sin alcanzar niveles de normoprolactinemia; las hormonas tiroideas permanecían en el rango de la normalidad (TSH 1.92 μU/ml, T4L 1 ng/dl), persistía el hipogonadismo hipogonadotropo (FSH 1 mU/ml, LH 21 mU/ml) y llamaba la atención la recuperación del eje hipófiso-adrenal (cortisol 22 μg/dl, ACTH 37 pg/ml). Además, en las pruebas de imagen se observó una discreta disminución del tamaño tumoral. Dado que todavía no se había alcanzado el nivel de normoprolactinemia, se aumentó la dosis de cabergolina a 3 mg/semana y ante la recuperación del eje hipófisoadrenal, se retiró la dexametasona.
Dieciocho meses tras el diagnóstico, la paciente permanecía asintomática, se había alcanzado la normoprolactinemia (PRL 8 ng/ml) y el prolactinoma había disminuido su tamaño, siendo su diámetro mayor de 1 cm. Se mantuvo el tratamiento con 3 mg/semana de cabergolina, durante los seguimientos semestrales.
Tres años tras el diagnóstico (Junio 1999) la paciente refería de nuevo cefalea, así como debilidad, astenia y anorexia importante. Se objetivó aumento de los niveles de prolactina hasta 499 ng/ml y aumentó también el tamaño del prolactinoma, alcanzando un diámetro mayor de 2 cm. Se sustituyó cabergolina por quinagolida 75 μg/12 h, sin obtener respuesta. El estudio hormonal en estos momentos (al mes de la sustitución de cabergolina por quinagolida) mostró TSH <0.05 μU/ml, T4L 0.7 ng/dl, FSH 1 mU/ml, LH <0.1 mU/ml, GH 0.1 ng/ml, cortisol 1.3 μg/dl, ACTH <5 pg/ml. La funduscopia realizada no mostró alteraciones.
Ante el diagnóstico de panhipopituitarismo, se pautó levotiroxina (100 μg/día) y dexametasona (0.5 mg/día). Ante la resistencia del prolactinoma al tratamiento médico, se realizó hipofisectomía transesfenoidal con exéresis incompleta del tumor. Tras la cirugía, remitió la cefalea y se normalizó la concentración plasmática de prolactina (5 ng/ml); sin embargo, presentó pérdida de visión bilateral, objetivándose perdida de campo visual derecho y disminución importante del izquierdo, con atrofia óptica bilateral.
Quince meses tras la intervención quirúrgica (Enero 2001), la paciente consultó de nuevo por cefalea. Analíticamente destacaba una concentración plasmática de prolactina de 760 ng/ml y la RM hipotálamo-hipofisaria mostró la imagen de un macroadenoma de 2.2 × 1.7 cm, con crecimiento suprasellar. Se pautó de nuevo cabergolina (3 mg/sem) y la paciente recibió radioterapia externa hipotálamo-hipofisaria durante tres meses (Marzo ́01-Mayo ́01). Tras la radioterapia permaneció asintomática y se produjo una disminución lenta y gradual de los niveles de prolactina hasta alcanzar, un año después de haber recibido la radioterapia, un valor de 83.9 ng/ml (se mantuvo el tratamiento con cabergolina: 3 mg/semana).
Sin embargo, a pesar de esta progresiva respuesta a la radioterapia, seis meses después, la concentración de prolactina se elevó de nuevo hasta 820 ng/ml.
Unos días después de la extracción de esta última analítica, la paciente acudió a urgencias por presentar desorientación, incontinencia urinaria y trastornos de la marcha con caídas frecuentes. La exploración física mostraba una paciente somnolienta, aunque consciente y orientada, con buen estado general, hemodinámicamente estable, apirética, con ausencia de signos meníngeos, siendo anodino el resto de la exploración. Las determinaciones analíticas realizadas mostraron hemograma y hemostasia sin alteraciones, glucemia plasmática 122 mg/dl, función renal conservada, calcio 9.1 mg/dl, sodio 136 mEq/l, potasio 3.9 mEq/l, prolactina 1325 ng/ml, TSH <0.05 μU/ml, T4L 1.3 ng/dl. La TC cerebral realizada mostraba una masa compatible con adenoma hipofisario con signos de hidrocefalia normotensiva. Se realizó una RM hipotálamo-hipofisaria en la que se objetivó una masa hipofisaria de 2.5 cm de diámetro mayor, con signos de moderada hidrocefalia normotensiva comunicante. Se practicó derivación ventrículo-peritoneal, observándose en la TC craneal postderivación disminución del tamaño ventricular. Diez días tras la derivación, la paciente presentó deterioro del nivel de conciencia progresivo hasta producirse éxitus.