Paciente femenina de 52 años, residente en Tegucigalpa, sin antecedentes patológicos de importancia.

Acude al médico hace 17 años por síntomas de frialdad y cianosis distal en dedos de las manos, parestesias y fotosensibilidad; dada las características se sospecha inicialmente de Lupus Eritematoso Sistémico, por lo que fue remitida al reumatólogo quien encontró en el examen físico estertores finos a la auscultación y engrosamiento e induración leve de la piel de los dedos. Ante sospecha clínica se envían estudios complementarios, Radiografía de tórax que reportó datos de restricción pulmonar y se solicitaron estudios de ANA Y Anti SCL70, que se realizaron en el extranjero, con resultaron positivos y se realizó anti-centrómero que resultó negativo. En ese momento se diagnostica como Esclerosis Sistémica Progresiva, por lo que se manejó con esteroides sistémicos (Prednisona).
Dos años más tarde inició con síntomas de reflujo gastroesofágico manejada con Esomeprazol y en el 2002 se diagnostica con hipertensión arterial, iniciando tratamiento con Enalapril y que actualmente se maneja con Candesartán.

En el 2004 fue referida al neumólogo por presentar disnea importante, tos seca y dolor torácico. Al examinarla se encontraron estertores finos en ambas bases pulmonares, la radiografía de tórax denotó un patrón reticular en ambas bases y la tomografía de tórax reveló un patrón de vidrio esmerilado, principalmente en la región posterior de los lóbulos inferiores sin patrón de panal de abeja, la espirometría mostró restricción leve (cuadro 1) y los gases arteriales revelaron hipoxemia moderada (PaO2= 69). Se diagnostica como neumonitis intersticial y se manejó con Metilprednisolona y Azatriopina. En dos semana se vio mejoría en la disnea y la hipoxemia (PaO2=79), los efectos adversos más significativos fueron cambios cushinoides en su apariencia, pero sin daño  hepático ni hematológico importante. Se realizó un ecocardiograma que reveló una presión de la arteria pulmonar de 55 mmHg, sin embargo clínicamente era clase funcional I/IV, comenzó tratamiento con Sildenafil y dos meses después en un ecocardiograma control demostró un descenso de la presión a 30 mmHg, fue manejada ambulatoriamente y no necesitó cateterismo de la arteria pulmonar.
En el 2006 en su tercera gesta, es manejada como embarazo de alto riesgo por las comorbilidades que ya presentaba, sin embargo no sufrió ninguna complicación. Además se realiza ecocardiograma control sin encontrarse datos de hipertensión pulmonar por lo que se retira tratamiento con Sildenafil.
En el 2010 se diagnostica neumonía y su manejo fue ambulatorio con antibióticos orales; ese mismo año se diagnostica con artritis reumatoide y fue manejada con anticuerpos monoclonales (Rituximab) hasta el presente año. En el 2014 presentó una segunda crisis de neumonitis intersticial que fue manejada con esteroides y antibióticos. Este año presentó nuevamente neumonía, esta vez complicada durante el tratamiento con Rituximab, por lo que fue ingresada y manejada con Vancomicina e Imipenem. Actualmente paciente con tratamiento de anticuerpos monoclonales con evolución satisfactoria y su patrón restrictivo controlado.