Varón de 56 años con dislipemia, sin otros antecedentes de interés y sin tratamiento habitual. Acude a urgencias por hallazgo en analítica rutinaria de 45.000 plaquetas/μl. Se encuentra asintomático, hemodinámicamente estable, afebril, con excelente estado general. Presenta hematoma costal de 3x3cm y resto de exploración normal.
Ante la sospecha de púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) se comienza tratamiento con corticoides. En analítica de sangre presenta hemoglobina 12.8 g/dl, plaquetas 44.000/ μl, LDH 355 U/l, reticulocitos 2%, haptoglobina 34 mg/100ml, test de Coombs directo negativo. El frotis sanguíneo muestra 4-5 esquistocitos/campo. Marcadores tumorales, niveles de anticuerpos (anti-DNA nativo, anti-nucleares, anti-LC-1, anti-LKM-1, anti-mitocondria M2, anti-músculo liso, anti-GSTT1), inmunoglobulinas A, G y M, fracciones C3 y C4 del complemento, sangre oculta en heces, serología a sífilis, VIH, citomegalovirus, Epstein- Barr, parvovirus b19, toxoplasma y brucella, radiografía de tórax, ecografía abdomino- pélvica y TC toraco-abdomino-pélvico con contraste, todos sin hallazgos patológicos. A pesar del tratamiento con corticoides persisten trombopenia, LDH elevada y descenso de haptoglobina, por lo que se solicita ADAMTS13, cuya actividad disminuida (0,29%) confirma el diagnóstico de PTT.
Se inicia plasmaféresis diaria, 13 sesiones en total, con respuesta clínica excelente y recuperación progresiva de cifra de plaquetas.