Se trata de un varón con ingreso reciente en planta de Cardiología por síndrome coronario agudo, con colocación de stent farmacoactivo en la arteria circunfleja. Durante el ingreso, tras el inicio de la doble antiagregación, el paciente presenta deposiciones melénicas y anemización por lo que se realiza endoscopia digestiva alta con el hallazgo de angiodisplasias duodenales que se fulguran con argón, con cese de los signos de sangrado por lo que es dado de alta.
Acude a Urgencias 15 días más tarde por astenia progresiva, palidez y melenas de una semana de evolución, junto con un episodio de angor. A su llegada se objetiva anemia severa (Hb 6,7 mg/dL). Se realiza una nueva endoscopia alta, en la que se visualiza tres angiodisplasias gástricas con sangrado babeante, que se tratan mediante argón y hemoclip y dos angiodisplasias duodenales sin sangrado activo en ese momento.
Al interrogarle por antecedentes familiares, refiere que su madre falleció con 70 años por una hemorragia digestiva que no se llegó a estudiar. Dos hermanos sanos. Un hijo con epistaxis de repetición.
Al explorar la cavidad oral, objetivamos en la lengua y labio inferior lesiones violáceas sobreelevadas compatibles con telangiectasias, que también presenta el hijo.
Dados los antecedentes familiares, la presencia de telangiectasias orales y las angiodisplasias gastrointestinales, se cumplirían tres criterios de Curaçao para un diagnóstico definitivo de Telangiectasia hemorrágica hereditaria o Osler- Weber-Rendu.
Dado el alto riesgo de trombosis del stent recientemente implantado, se decidió mantener la doble antiagregación con seguimiento estrecho de la anemización. Ante la persistencia de las pérdidas digestivas con transfusiones repetidas a pesar del tratamiento local, se inició tratamiento con raloxifeno. Desde su instauración, el paciente no ha precisado nuevas transfusiones, recibiendo ferroterapia intravenosa de forma periódica por intolerancia digestiva al hierro oral.