Mujer que a los 41 años se le detectó hipertensión arterial leve. Su madre y hermanos eran hipertensos. La uremia, glicemia, electrocardiograma, hemograma, VHS y examen de orina fueron normales. Se prescribió alprazolam y no se indicaron antihipertensivos. Cuatro meses después se hospitalizó por un cólico nefrítico y hematuria. La ecotomografía y pielografía endovenosa mostraron varias litiasis pequeñas en riñón derecho, ureteropielocaliectasia y un cálculo ureteral distal, que posteriormente eliminó en forma espontánea. Cinco meses después en un control ambulatorio la presión arterial fue 160/100 mmHg y se prescribió nifedipino 20 mg c/12 horas. La glicemia, uremia, uricemia, creatinina, electrolitos plasmáticos, hemograma, VHS y examen de orina fueron normales. A raíz del hallazgo de un soplo abdominal alto se solicitó un cintigrama renal con captopril que no se realizó.
A los 44 años presentó un episodio de lumbociática asociado a ausencia de reflejos en extremidad inferior izquierda. El scanner mostró una hernia del núcleo pulposo L5-S1. Se prescribió reposo y AINE"s. La presión arterial fue 130/80 (usando nifedipina) y el fondo de ojo normal. En los 2 años siguientes se adicionó atenolol por un control inadecuado de sus cifras tensionales (150/100 mmHg) y se solicitó una ecotomografía doppler de vasos del cuello por el hallazgo de un soplo carotídeo izquierdo, el que no se realizó.
A los 48 años su presión arterial se aceleró bruscamente (200/120 mmHg), apareció cefalea intensa y claudicación intermitente progresiva. La ecotomografía doppler renal fue sugerente de estenosis bilateral de arterias renales. La aortografía mostró estenosis irregular de la aorta abdominal desde el tronco celíaco hasta la bifurcación aórtica con estenosis bilateral (50-60%) de ambas arterias renales. Se diagnosticó una enfermedad de Takayasu. Días después se operó con el objetivo de revascularizar. En la laparotomía se encontró severa inflamación y fibrosis en la zona aorto-cava, recubrimiento de aorta y vena renal izquierda por tejido fibrótico en todo su perímetro y abundantes adenopatías retroperitoneales. Hubo imposibilidad de disecar las arterias iliacas primitivas por lo que se instaló una prótesis vascular entre el hiato diafragmático y ambas arterias iliacas externas, desde las cuales se efectuaron puentes a ambas arterias renales. Durante la intervención se produjo una lesión accidental del bazo que requirió de esplenectomía. Se prescribió prednisona, nifedipina, atenolol, clopidogrel y vacuna antineumocócica.
En el año siguiente la presión arterial no fue mayor de 160/90 mmHg, la creatinina y uremia normales y la ecotomografía mostró riñones de tamaño normal sin hidronefrosis. Dos años mas tarde la presión arterial fue 140/80 mmHg, ingiriendo losartan 100 mg, hidroclorotiazida 50 mg y prednisona 5 mg. La creatinina fue 1,1 mg/dl y el clearance de creatinina 75 ml/min/1.73m2.
Dos años más tarde, teniendo 53 años se hospitalizó por un síndrome diabético agudo (debut) asociado a una infección urinaria. La creatinina había subido a 1,31 mg/dl y la uremia a 41 mg/dl. El pielotac mostró severa hidronefrosis izquierda sin litiasis visible con reducción del parénquima renal y un scanner evidenció una banda fibrosa periureteral en relación a la prótesis vascular. El cintigrama reveló que el riñón derecho aportaba 83% de la función y el izquierdo solo el 17%. Ante la función renal global satisfactoria y el severo daño parenquimatoso renal izquierdo se desistió de efectuar un neoimplante ureteral. Egresó con su terapia habitual y metformina.
En un control ambulatorio un año después, la creatinina fue 0,86 mg/dl, clearance de creatinina 76 ml/min/1.73m2 y urea 43 mg/dl. Dos meses más tarde consultó por dolor lumbar derecho y compromiso agudo marcado del estado general. Los exámenes mostraron empeoramiento de su función renal (creatinina 2,56 mg/dl, clearance de creatinina 26 ml/min/1.73m2), análisis de orina normal, anemia (hemoglobina 11,3 g/dl) y VHS elevada (45 mm/hora). Fue hospitalizada. El pielotac mostró atrofia del riñón izquierdo e hidronefrosis del riñón derecho en ausencia de litiasis y con una banda fibrosa periureteral en íntima relación a la prótesis vascular. Se instaló un catéter de pigtail reduciéndose paulatinamente la creatinina sérica (1,2 mg/ dl). Seis meses después se efectuó una exploración quirúrgica. Para liberar el uréter de la zona fibrótica fue necesario seccionar la prótesis vascular, colocar el uréter en una posición anterior a la prótesis e interponer entre ella y el uréter un trozo de tejido graso retroperitoneal. Dos meses después la función renal se había recuperado (creatinina 0,9 mg/dl, clearance de creatinina 65,5 ml/ min/1.73m2) y no había anemia.
En los 5 años siguientes su función renal se mantuvo estable y el control de la diabetes e hipertensión arterial fue apropiado, sin embargo poco después de cumplir los 60 años presentó una enfermedad de Creutzfeld-Jacob de rápida evolución que la postró en menos de un mes, falleciendo de una neumonía.