Anamnesis
Mujer de 86 años natural de Segovia con antecedente de enfermedad de Alzheimer GDS 5 en tratamiento con parches de rivastigmina que consultaba por la aparición de lesiones extensas en la región frontal y parietal izquierda de tres semanas de evolución. Asimismo, la paciente refería la aparición de zonas alopécicas coincidiendo con las zonas afectadas. No presentaba dolor ni prurito y negaba la aplicación de producto tópico o de traumatismo previo a la aparición de las lesiones.

Exploración física
En la exploración física destacaba la presencia de una placa eritematorosada e infiltrada que ocupaba casi la totalidad de la región parietal izquierda. La lesión condicionaba una extensa área alopécica que se extendía más allá del área afectada. También se observaba una tumoración de características similares y de menor tamaño en polo frontal y una placa circular de aspecto contusiforme en la zona interparietal.
El test del tirón (pull-test) era positivo y no se palpaban adenopatías laterocervicales, supraclaviculares ni axilares.

Exploraciones complementarias
Se realizó biopsia tipo punch de las tres regiones para estudio histopatológico. En las tres muestras se observaron características similares con tinción de hematoxilina-eosina: una epidermis respetada y en dermis media destacaba la presencia de abundantes espacios vasculares rodeados de células endoteliales con una marcada atipia focal y ocasionales figuras de mitosis. Los espacios vasculares seguían un patrón de crecimiento de tipo sinusoidal, disecando los haces de colágeno. No se observaba necrosis. Las tinciones inmunohistoquímicas para CD 31 y para ERG mostraron una positividad difusa en toda la muestra mientras que fue negativa para virus herpes humano tipo 8.

Diagnóstico
Angiosarcoma primario de cabeza y cuello (clásico).

Tratamiento
En consenso con el servicio de oncología, dado el contexto clínico y social de la paciente, se desestimó tratamiento quirúrgico y se decidió tratamiento con palitaxel.

Evolución
La evolución clínica de la paciente fue tórpida. Las lesiones presentaron crecimiento rápido con extensas áreas necróticas y ulceradas a los dos meses de la primera consulta. La paciente fue éxitus como consecuencia de la infiltración metastásica pulmonar y de las cadenas ganglionares a los cinco meses.