Mujer de 45 años que desde la infancia refería un cuadro de irritación ocular y fotofobia bilateral, sin patología ocular previa ni traumatismo. A la exploración oftalmológica presentaba una AV de 0,9 en ambos ojos (AO). En la biomicroscopía (BMC) se apreciaba en AO, unos depósitos blanco-amarillentos en el estroma profundo de la periferia media de la córnea con disposición anular y respetándose el eje pupilar. La presión intraocular fue de 12 mm Hg. en AO y el examen de fondo de ojo fue normal. Las pruebas de laboratorio, incluido un lipidograma, resultaron normales. El estudio familiar fue negativo. Tras un periodo de seguimiento de 13 años, su AV fue de 0,6 y 0,7 respectivamente en AO. A la BMC se ojetivó un aumento leve de los depósitos corneales.