Niña que inicia a los cinco años con dolor e inflamación de rodilla izquierda, lesiones cutáneas rojo-violáceas en las extremidades inferiores (plaquetas, 229 000); se sospecha PHS y recibe tratamiento con prednisona (1 mg/kg/día) con lo que remite; sin embargo, luego de dos meses presenta nuevamente púrpura, dolor e inflamación articular de forma intermitente de una año de evolución, úlceras orales dolorosas, cefalea. Estudios inmunológicos negativos para lupus, persiste púrpura y artritis, cefalea y úlceras; determinación de HLA-B51 positivo. Tratamiento con prednisona y micofenolato de mofetilo.