Varón de 56 años, diagnosticado en 2014 de EPOC tipo enfisema no exacerbador.

Presentó una única exacerbación de su enfermedad, en la que al tratamiento habitual se asoció sangría por poliglobulia. Ex fumador hasta hace un año, IPA de 100. Ferroviario de profesión, vida activa con disnea a moderados esfuerzos, grado 2/4 MRC. Sin otros antecedentes personales de interés. En las pruebas de función respiratoria en el momento de la valoración presentó: FEV1/FVC: 41,47%; FEV1 1,33L (44,2%); FVC 3,21L (86%) lo que se traduce en alteración ventilatoria obstructiva grave. El paciente seguía tratamiento con bromuro de tiotropio (2 inhalaciones al día). En los últimos meses presentó aumento progresivo de la disnea, sin datos de exacerbación, fiebre, ni otra clínica.

A la exploración física, SpO2 75% aire ambiente, FC 89 lpm, PA 100/70, estaba afebril, con disminución generalizada del murmullo vesicular a la auscultación pulmonar, sin otros hallazgos relevantes.
Se solicitó analítica donde únicamente destacaba poliglobulia y proBNP 527 pg/dL, siendo el resto de valores compatibles con la normalidad, y una gasometría arterial que informa de insuficiencia respiratoria hipoxémica con PO2 de 41 mmHg y PCO2 34 mmHg. En la radiografía de tórax, presentaba signos de enfisema difuso, con imágenes de bullas en lóbulo superior izquierdo. El electrocardiograma estaba en ritmo sinusal, con bloqueo de rama derecha, sin otras alteraciones en la repolarización. Dada la progresión sintomática del paciente sin datos de descompensación, se solicitó inicialmente un ecocardiograma para descartar comorbilidad cardiaca, que resultó de alta probabilidad para HP: insuficiencia tricuspídea leve-moderada, presión sistólica pulmonar (PSP) 69 mmHg e imágenes de dilatación de cavidades derechas con movimiento paradójico septal que protuye hacia la izquierda e hipocinesia de ventrículo derecho. En primer lugar, se procedió a optimizar el tratamiento de la EPOC con bromuro de tiotropio (dos inhalaciones al día), oladeterol (dos inhalaciones al día), ventolin (a demanda) y oxigenoterapia domiciliaria para corrección de la hipoxemia.
Ante la presencia HP grave con repercusión sobre VD, se solicitó estudio de HP con perfil hepático, perfil tiroideo, autoinmunidad, alfa 1-antitripsina, y serología para VIH/virus hepatotropos, sin hallazgos anormales en los resultados. Se descartó la presencia de hipertensión portal con ecografía dopple portal, síndrome de apnea hipoapnea mediante polisomnografía cardiorrespiratoria, así como de tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo y crónico, por angioTC gammagrafía pulmonar V/Q.
Ante la ausencia de causas asociadas en los estudios realizados, que justificaran la gravedad desproporcionada de la HP, se solicitó estudio hemodinámico (cateterismo cardiaco derecho) con el hallazgo de datos compatibles con HP postcapilar combinada (pre y post capilar): presión de la arteria pulmonar (PAP) 62/34/45mmHg, presión de enclavamiento pulmonar (PCP) 22mmHg, resistencia vascular pulmonar (RVP) 6.1UW, Presión media de aurícula derecha (PADm) 12mmHg, gasto cardiaco 3,79 l/min e índice cardiaco 2,25 l/min/m2. Ante este hallazgo no esperado de HP postcapilar, se completó el estudio con cateterismo izquierdo y coronariografía, donde se objetivó afectación difusa de la arteria coronaria derecha con marcada estenosis que precisó de la colocación de stent no farmacológico.

El paciente presentó una evolución favorable desde el punto de vista clínico y oximétrico.