Varón de 49 años, de profesión comercial, fumador de 30 paquetes-año y bebedor de 120 gr de alcohol al día, con antecedente de ictus isquémico criptogénico talámico en 2012. Consultó en Abril de 2016 por tumefacción paramandibular derecha de dos meses de evolución tratada mediante curetaje y amoxicilina-ác. clavulánico con el diagnóstico de "infección odontógena", sin mejoría.
Presentaba a la exploración placa hiperpigmentada, empastada y adherida a piel, de 6x3 centímetros, en región mandibular inferior derecha. Ingresó para tratamiento de "celulitis facial de origen odontogénico" y se realizó TC en el que presentaba cambios inflamatorios/ flemonosos y adenopatías de tipo reactivo, sin afectación del hueso mandibular.
Se inició amoxicilina-ác. clavulánico más levofloxacino intravenoso y se extrajeron varias piezas dentales, pese a lo cual presentó estancamiento clínico y empeoramiento radiológico. Se descartó causa infecciosa mediante varios cultivos de la lesión que resultaron negativos para bacterias, hongos y micobacterias, incluyendo PCR para leishmania y tuberculosis en la muestra, así como serologías para VIH, sífilis, hepatitis y leishmania, también negativas. Se descartaron causas autoinmunes habituales o neoplásicas mediante analítica (VSG y anticuerpos negativos) y dos biopsias de la lesión con presencia de tejido fibroconectivo e inflamación aguda y crónica sin evidencia de malignidad, vasculitis o granulomas. Se aisló únicamente enterococo vancomicina-resistente, motivo por el cual se cambió antibioterapia a tigeciclina, sin mejoría.
Finalmente, con el diagnóstico de presunción de "actinomicosis" se inició amoxicilina vía oral. De manera conjunta con servicio de Dermatología y Anatomía Patológica se realizó nueva biopsia en la que persistía inflamación aguda y crónica con focos de necrosis, abundantes histiocitos macrofágicos habituales (CD 68), aisladas células CD56 positivas y se identificaron células plasmáticas. Ante la sospecha de enfermedad relacionada con IgG4, se solicitó analítica en la que se detectaron niveles elevados de IgG4 (306 mg/dl). El estudio inmunohistoquímico confirmó la presencia de más de 30 células IgG4 positivas por campo. Estos hallazgos, confirmaron el diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4 con afectación cutánea y de partes blandas.
A la cuarta va la vencida: Ante la presencia de lesiones inflamatorias de etiología desconocida, tras descartar causas infecciosas, neoplásicas y autoinmunes debemos considerar la enfermedad relacionada con IgG4.