Paciente de 18 años de edad, sin antecedentes personales de interés. Acude a consulta por dificultad para el inicio de la micción, chorro urinario débil y estreñimiento de dos meses de evolución. Se realizó ecografía donde se evidencia una gran masa pélvica. El tacto rectal mostraba una próstata de consistencia pétrea y mal delimitada. No presentó alteraciones en la analítica de sangre (PSA 1,02 ng/ml). Se completó estudio con TAC y RMN que evidenciaron una tumoración prostática de 12x12x7,3 cm multiloculada y heterogénea con áreas de necrosis e infiltración del margen postero superior de vejiga y posible infiltración de ampolla rectal altamente sospechosa de rabdomiosarcoma.
La gammagrafía ósea y el PET-TAC no evidenciaron enfermedad a distancia. Se realizó biopsia prostática ecodirigida siendo diagnosticado de PNET/Sarcoma de Ewing prostático. El estudio inmunohistoquímico demostró intensa positividad de las células tumorales para vimentina, FLI-1 y CD99, siendo negativas la citoqueratina (AE1-AE3), cromogranina A, CD45 y desmina.
Se realizó biopsia de médula ósea no evidenciando infiltración neoplásica.
El paciente recibió quimioterapia neoadyuvante con el esquema CAV e IFO-VP-16 ( vincristina, actinomicina D, cisplatino, iofosfamida y etopósido), con buena tolerancia. Tras 5 ciclos de quimioterapia se realizó TAC y RMN de control donde se evidenció una marcada disminución de la tumoración prostática (masa residual de 4,9x3,5x4,2 cm con afectación de la vesícula seminal izquierda y sin evidencia de afectación por contigüidad ni de metástasis).
Se presentó el caso en sesión clínica multidisciplinar y se decidió ofertar al paciente la realización de cistoprostatectomía radical que rechazó, por lo que se decidió dar 2 ciclos más de quimioterapia e iniciar tratamiento con radioterapia.
El paciente recibió radioterapia con la técnica IMRT/IGRT (radioterapia de intensidad modulada/guiada por imagen) (72Gy). Posteriormente el paciente fue valorado por oncología médica decidiendo continuar tratamiento quimioterápico con el mismo esquema IFO-VP-16 con reducción del 50% de VP-16 por hiperbilirrubinemia (4 ciclos). Se realizó PET-TAC de control evidenciando masa fibrótica pélvica residual sin evidencia de actividad tumoral a otros niveles (Imagen 3). Actualmente tras dos años de seguimiento, el paciente presenta buen estado general con aceptable calidad de vida