Paciente varón de 12 años de edad, de origen alemán, que acude al Servicio de Urgencias desde crucero vacacional mediante transporte medicalizado por sospecha de sepsis. Refieren cuadro de dificultad respiratoria de 3-4 horas de evolución. En los últimos 4 días cuadro febril, asociando tos seca y algún vómito puntual. También refieren contractura muscular cervical de 2 semanas de evolución. Desde ese momento recibe tratamiento antibiótico (primero eritromicina, cambiando a amoxicilina-clavulánico, 3 días en total). En el crucero, ante empeoramiento respiratorio y mal aspecto general, administran dos cargas de volumen con coloides (30 ml/kg), además de corticoterapia oral. En transporte se administra nebulización de bromuro de ipratropio además de salbutamol endovenoso, con escasa mejoría. Antecedentes personales de broncoespasmo, sin ingresos hospitalarios y calendario vacunal adecuado a su edad según calendario alemán. A su llegada: triángulo de evaluación pediátrica anormal a expensas de respiratorio (taquipnea con frecuencia respiratoria (FR) de 40 rpm, saturación de oxígeno (SatO2) 97% con 40% de FiO2 en mascarilla tipo Venturi, disbalance toraco-abdominal, tiraje subcostal y espiración alargada). Constantes: frecuencia cardiaca (FC) 113 lpm; tensión arterial (TA)145/88 mmHg; temperatura (Ta) 37°C axilar. Adecuada perfusión periférica con buen color, ausencia de gradiente térmico, pulsos radiales palpables y relleno capilar 3 segundos. Mucosas húmedas. A la auscultación: hipoventilación bilateral. Hipertrofia amigdalar bilateral con adenias cervicales anteriores, superficiales, de pequeño tamaño. Activo y reactivo, colaborador, con exploración neurológica normal, sin poder explorar adecuadamente los signos de irritación meníngea por dolor a la manipulación (contractura cervical izquierda). Resto de la exploración normal. Se administran 3 nebulizaciones de salbutamol y bromuro de ipratropio en 1 hora, se canaliza vía venosa periférica y se inicia corticoterapia endovenosa. Mejoría evidente de los signos externos de dificultad respiratoria, con mejor entrada de aire bilateral. Se realiza equilibrio ácido-base venoso (EABv) (pH 7,48, pCO2 36 mmHg, HCO3 24 meq/L, EB 3, láctico 1,8 mmol/L, glucosa 201 mg/dl), analítica sanguínea con hemocultivo y una radiografía (Rx) de tórax.

Presenta mínima reserva respiratoria con hipoxemia crítica, presentando SatO2 65% tras retirada momentánea de oxigenoterapia. Se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) para aumento del soporte respiratorio, con diagnóstico inicial de neumonía adquirida en la comunidad típica y sospecha de derrame paraneumónico. En UCIP se inicia ventilación no invasiva en modalidad Bi-nivel con EPAP de 7 cmH20 e IPAP de 10 cmH20 con 7 L/min de oxígeno suplementario. La ecografía pulmonar muestra derrame paraneumónico bilateral con espesor < 10 mm en base izquierda con tractos de fibrina en su interior. Se inicia antibioterapia con cefotaxima y clindamicina. En analítica inicial: serie roja y recuento plaquetario normal. Leucocitosis (23.100/mm3) con neutrofilia marcada (20.500/mm3) y PCR > 90 mg/L, PCT 5,02 ng/ml. Na de 131 mEq/L, resto de iones normales. Coagulación con INR 1,36, Quick 62%, APTT 30,6 segundos. Dos horas tras su llegada a UCIP, presenta empeoramiento hemodinámico con cutis reticular, relleno capilar enlentecido de 4 segundos, TA 150/100 mmHg y taquicardia con FC de 130 lpm. Ascenso del ácido láctico hasta 3,5 mmol/L. Se administran dos cargas de suero salino fisiológico (SSF) a 20 ml/kg con mejoría de la perfusión, descenso de la FC y disminución del láctico a 2 mmol/L.

A nivel cardiaco se palpa un impulso precordial con auscultación cardiaca normal. Se realiza electrocardiograma (EKG) en el que destaca un ascenso del ST en derivaciones II, III y aVF. En ecocardiograma (ECG): derrame pericárdico leve. Se solicitan enzimas cardiacas: troponina I de 0,33 ng/ml, NT-proBNP 9.390 pg/ml y un ratio CK MB/CK total del 18,9% (normal 3-4%), compatible con daño miocárdico. Diagnóstico de miopericarditis leve con derrame pericárdico asociado. En las primeras horas de ingreso se muestra estable, aunque agitado. Se añade al tratamiento antibiótico claritromicina. Se canaliza vía venosa central de acceso periférico (PICC) en miembro superior derecho y se inicia perfusión de morfina, objetivándose al inicio de la misma bultoma blando laterocervical en ese mismo lado. Se canaliza nueva vía ante la sospecha de extravasación, se reinicia perfusión y se aumenta soporte respiratorio hasta una IPAP de 15 cmH20 y una EPAP de 11 cmH20, quedando luego menos disneico y con menos trabajo respiratorio, bien acoplado al respirador. Adecuado control analgésico con metamizol endovenoso. A nivel cardiaco persiste la tendencia a la hipertensión arterial (HTA) con taquicardia y pulsos periféricos vivos, manteniendo una adecuada perfusión periférica.

Tras el inicio del soporte inotrópico se consiguen FC en límite alto de la normalidad, con TA normal. Sin embargo, a las 12 horas de ingreso presenta empeoramiento desde el punto de vista respiratorio, con mayor dificultad respiratoria, sibilancias inspiro-espiratorias bilaterales a la auscultación y estridor inspiratorio franco. En este tiempo, se evidencia aumento del tamaño de las adenomegalias laterocervicales, presentando ahora tumefacción dolorosa, dura al tacto, sin signos inflamatorios cutáneos y adherida a planos profundos, que se extiende desde el ángulo submandibular hasta la región supraclavicular izquierda. Se administran dos nebulizaciones de salbutamol, 1 de adrenalina y dosis de dexametasona endovenosa a 0,3 mg/kg, con mínima mejoría. En este contexto realiza disminución del esfuerzo respiratorio con caída brusca de la SatO2 hasta el 50% y disminución de la FC.

Se objetiva llamativa distensión gástrica, con abundantes secreciones orales sanguinolentas, aspirándose gran contenido hemático fresco y coagulado. Se intuba con tubo endotraqueal de 6.5 con neumotaponamiento y se conecta a ventilación mecánica invasiva. Se coloca sonda nasogástrica, aspirándose 200 ml de contenido hemático. Se trasfunde concentrado de hematíes y se administra una dosis de vitamina K de manera empírica y se solicita control analítico que muestra descenso de hemoglobina hasta 9 g/dl (previa de 10,5 g/dl), Quick de 60% con INR normal, sin otros hallazgos de interés. Se inicia protección gástrica con omeprazol. Sedoanalgesia con midazolam a 0,15 mg/kg/h y fentanilo a 2 μg/kg/h. Rx de tórax sin cambios significativos y EABv normal. Se canalizan acceso venoso femoral y arteria radial. En las siguientes horas se mantiene estable a nivel respiratorio, con ligera mejoría hemodinámica, presentando en ECG de control mejor contractilidad cardiaca. Sin embargo, tras la intubación, presenta pupilas anisocóricas y arreactivas con midriasis derecha. Mantiene TA en rango normal para su edad y ausencia de cambios en la FC basal. Se realiza TC craneal/cervical urgente.

La sospecha diagnostica mas probable en este monento seria: Absceso retrofaríngeo. 

Se descarta como diagnostico Mal de Pott. El mal de Pott (espondilodiscitis tuberculosa) es producidov por el germen Mycobacterium tuberculosis. La clínica inicial es banal; en fases precoces puede aparecer dolor, contractura muscular (muy evidente en niños), abscesos fríos, actitud viciosa del cuello (tortícolis, lordosis aumentada, etc.). La Rx simple cervical es muy útil, podrá objetivarse alteraciones en partes blandas (abscesos), pinzamiento del espacio discal, erosiones mínimas e incluso destrucción de cuerpo vertebral. Sin embargo, la TC y la iRM suponen técnicas de imagen superiores con mayor resolución para apreciar estas lesiones. Además, el cultivo positivo que demuestre la infección es indispensable para confirmar el diagnóstico. Opción de diagnostico de Mal de Pott es incorrecta en este caso.

Tras ello se realiza punción lumbar, obteniéndose líquido cefaloraquídeo (LCR): macroscópicamente turbio, pleocitosis (con 80% de segmentados), hipoglucorraquia (< 20 mg/dl) e hiperproteinorraquia (> 300 mg/dl), ADA 48,1. Tras conocer la presencia de complicación supurada ORL con afectación craneal y menigitis bacteriana, se decide cambiar cobertura antibiótica, manteniendo claritromicina y clindamicina y sustituyendo la cefotaxima por meropenem a dosis de meningitis. Se realiza cirugía endoscópica nasosinusal bilateral, con apertura de esfenoides y drenaje de pus, así como cervicotomía con disección anterior al esternocleidomastoideo hasta apófisis coronoides con salida de abundante contenido purulento. Se hace lavado con rifampicina y se drena, además, absceso retrofaríngeo con abundante pus y esfascelos. A pesar de mantener sedación a bajas dosis, no se consigue respuesta del paciente en las siguientes horas, persistiendo la midriasis arreactiva, ahora bilateral, con ausencia de reflejo corneal, oculocefálico, nauseoso ni tusígeno, sin que presente ningún tipo de actividad espontánea. Mantiene constantes normales en todo momento. Rx de tórax normal. Se administra una dosis de suero salino hipertónico (SSH) 3% sin respuesta. Doppler transcraneal poco valorable. Electroencefalograma hipovoltado con mínima actividad de fondo.

No es posible realizar la iRM en el mismo día. Se decide no iniciar anticoagulación, dado el antecedente de cirugía craneal y la falta de evidencia de la trombosis de seno venoso. Se optimiza la hidratación del paciente. Se contacta con Neurocirugía que descarta la implantación de un sensor de PIC. Al día siguiente se aprecian mínimos movimientos de extremidades superiores, persistiendo el resto de la exploración física sin cambios. Se realiza iRM (Figs. 7 y 8). Se descarta la trombosis del seno venoso. Se objetiva persistencia de la colección tras el cavum así como la sinusitis esfenoidal. Se vuelve a contactar con el Servicio de ORL que reinterviene al paciente, de nuevo vía endoscópica nasosinusal, con drenaje de senos paranasales y de absceso anterior al atlas. Aplican gentamicina local tras los drenajes. Tras esta segunda intervención, en las horas siguientes, se mantiene estable desde el punto de vista respiratorio y hemodinámico, con disminución de las enzimas cardiacas. Inicio de actividad motora en miembros superiores y descenso de los reactantes de fase aguda. Al quinto día de ingreso se obtiene crecimiento en cultivos de sangre y pus drenado a nivel intracraneal, de Streptococcus intermedius, germen multisensible. Se desescala antibioterapia a cefotaxima.

La bacteria Streptococcus intermedius (S. intermedius) pertenece al grupo de Streptococcus viridans. Es un estreptococo no hemolítico encontrado en la cavidad oral aunque también se ha encontrado este grupo bacteriano en la flora fecal y vaginal normal, así como en el apéndice cecal. Aunque son organismos comensales, la desregulación de la flora bacteriana de la mucosa del huésped puede dar pie a la infiltración de estas bacterias en los tejidos subyacentes y originar procesos infecciosos. Tiene tendencia a producir infecciones supurativas en todo el cuerpo que van desde abscesos dentales hasta infecciones severas en diferentes órganos tales como neumonías, abscesos hepáticos y cerebrales. Algunos estudios sugieren que el S. intermedius tiende a producir infecciones a nivel de cabeza, cuello y tracto respiratorio. Otros estudios han evidenciado que el S. intermedius es un agente potencialmente causal, aunque poco común, de endocarditis infecciosa. Se ha sugerido también que la bacteriemia causada por alguna de las bacterias pertenecientes a este grupo es un indicador significativo de abscesos ocultos.

Destaca un recorte en la diuresis (< 1 ml/kg/h) con densidad de 1.025, natremia 132 mEq/L, osmolaridad plasmática 260 mOsm/kg, osmolaridad urinaria 800 mOsm/kg, natriuresis 118 meq/L, todo ello compatible con un síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH), que se resuelve tras la optimización del balance hídrico. Mejoría progresiva en los días sucesivos, siendo posible la retirada de la ventilación mecánica al 9o día. Se extuba a ventilación mecánica no invasiva, que se retira en 24 horas sin problema. El soporte vasoactivo puede suspenderse tras la 2o intervención quirúrgica. Desde el punto de vista neurológico, mejoría global pero con asimetría en la movilidad de los miembros, con ausencia de movimientos en miembros inferiores. Se realiza estudio neurofisiológico, sugestivo de miopatía del paciente crítico vs afectación central. Se repite iRM cerebral de control, en la que se descartan nuevas alteraciones (cambios ya conocidos en estudios previos). Se inicia rehabilitación. El 14o día de ingreso, dada la estabilidad clínica del paciente, se traslada a su país de origen, transcurriendo el proceso sin incidencias.