Varón de 25 años. Natural de Camerún. Ingresó por fiebre, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, disfunción hepática y coagulopatía.
Exploración física con hepatoesplenomegalia dolorosa y analítica: Hb 4.2 g/dL, leucocitos 600/mcL, plaquetas 43.000/mcL, triglicéridos 388 mg/dL, ferritina 7381 ng/ mL, bilirrubina 20.04 mg/dL, GPT 307 U/L, fibrinógeno 47 mg/dL, IP 15%, LDH 9062 U/L, creatinina 1.85 mg/dL.
Se realizó amplio estudio etiológico que incluyó biopsias de médula ósea (MO), hepática y esplénica, que no fue diagnóstico. En las biopsias no se observó hemofagocitosis. Serología VEB negativa.
Fue tratado con antibioterapia y esteroides sin respuesta y finalmente presentó episodio de hemorragia digestiva y shock que condujo a su fallecimiento.
En la necropsia se observó en MO, hígado, bazo y pulmón, infiltrado linfohistiocitaria con hemofagocitosis y linfocitos atípicos con expresión de VEB.