Mujer de 61 años, fumadora, asmática en tratamiento broncodilatador, síndrome depresivo y hepatitis B curada. Ingresa por cuadro de fiebre, tos, hematuria y dolor en flanco izquierdo con puño-percusión lumbar positiva izquierda. Hallazgo en radiografía de tórax de infiltrado alveolar bibasal y sedimento de orina con <8 leucocitos y >50 hematíes/campo, destacando deterioro de la función renal con creatinina de 1›9 y proteinuria de 1 gr/L.
Se orienta inicialmente como posible neumonía y pielonefritis aguda, realizándose tratamiento con ceftriaxona y azitromicina. Durante el ingreso presenta en la primera semana deterioro progresivo de función renal con pico de creatinina de 4.24 mg/dL, macrohematúria, anemización progresiva de hasta Hb 7.3 g/dL y aumento de infiltrados alveolares, con aparición de insuficiencia respiratoria grave y expectoración hemoptoica, requiriendo oxigenoterapia con gafas nasales de alto flujo.
Se reorienta como síndrome renopulmonar, realizándose despistaje de vasculitis con positividad para pANCA con MPO +150 UI/mL. A la espera de resultados de la biopsia renal, se administra 1 gramo de metilprednisolona y se traslada de centro para realización de plasmaféresis previa realización de fibrobroncoscopia que confirma hemorragia alveolar (23% hemosiderófagos). Se completan bolus de metilprednisolona 2 días más y se realizan 7 sesiones de plasmaféresis. Posteriormente se mantiene prednisona oral a dosis de 1mg/kg/d, asociando rituximab 4 dosis semanales de 375mg/m2.
La biopsia renal confirmó el diagnóstico de vasculitis renal con presencia de >50% de glomérulos con proliferación extracapilar y necrosis fibrinoide, con immunofluorescencia negativa.
A lo largo del ingreso la paciente presenta resolución de la insuficiencia respiratoria, con resolución de los infiltrados alveolares. Asimismo, presenta mejora progresiva de la función renal, con creatinina al alta de 1›92 mg/dL y microhematúria persistente, con descenso del título de MPO. Ha recibido profilaxis con septrin, además de entecavir por riesgo de reactivación de Hepatitis B.
La poliangeítis microscópica es una vasculitis necrotizante sistémica de pequeños vasos caracterizada por la presencia de glomerulonefritis rápidamente progresiva y afectación pulmonar habitualmente, por lo que hay que sospecharla cuando éstas se presentan concomitantemente. Es importante el diagnóstico temprano por el riesgo de mortalidad por hemorragia alveolar difusa y pérdida irreversible de la función renal.